Een 19-jarige man die op een tandheelkundige ingreep stond, werd in zijn kindertijd gediagnosticeerd met het syndroom van Leigh. Op 3 maanden oud vertoonde de patiënt starre/lethargische aanvallen en een verlies van ontwikkelingsmijlpalen. Na een spierbiopsie werd het syndroom van Leigh na 2 maanden gediagnosticeerd. Zijn medische geschiedenis bevatte een gastrostomie en Nissen fundoplicatie en een MRI in zijn kindertijd. De familiegeschiedenis was positief voor een eerste neef met onbekende hypotonie en symptomen die deden denken aan hyperthermie (masseter spasme) bij blootstelling aan anesthesie. Het lichamelijk onderzoek van de patiënt onthulde een luchtweg van Mallampati klasse II; hij was niet verbaal en was afhankelijk van een rolstoel door secundaire spasticiteit. Hij had ook ernstige neuromusculaire scoliose met een pectus carinatum misvorming. Hij woog 36,8 kg. Zijn medische geschiedenis bevatte bekende allergieën voor amoxicillin clavulanate, latex en tape. Zijn medicatie bevatte levetiracetam, clonazepam en tamsulosin. Vitale functies waren binnen de normale grenzen en zijn ademhalingsstudies waren onopvallend. Hematologisch onderzoek en hartaandoeningen, tricuspidal insufficiëntie-elektrolyten waren binnen de normale grenzen. Zijn laatste echocardiogram was 9 jaar geleden en toonde milde tricuspidal insufficiëntie. Een echocardiogram op de dag van de operatie rapporteerde een cardiale dextroposie door ernstige pectus carinatum misvorming en normale linker ventriculaire (LV) en rechter ventriculaire (RV) functies met een rechts ventriculaire systolische druk (RVSP) van 24,1 mmHg. Het anesthetisch plan hield in dat de procedure onder algemene anesthesie werd uitgevoerd met totale intraveneuze anesthesie. De patiënt werd gedurende 6 uur op nul gehouden (NPO). Midazolam (5 mg) werd subcutaan toegediend in de preoperatieve wachtruimte. Algemene anesthesie werd geïnduceerd met 70% N2O in O2 na een perifere intraveneuze lijn (PIV) van 22 gauge die in de linkerhand werd geplaatst. Een bolus van 1 μg/kg dexmedetomidine werd gedurende 10 minuten gestart. Fentanyl (1,5 μg/kg) werd gegeven om de hemodynamische reactie op intubatie te verzachten en een endotracheale tube van 6,5 mm werd geplaatst en op zijn plaats gehouden. Bij directe laryngoscopie was de luchtweg een Cormack en Lehane graad 3. Anesthesie werd gehandhaafd met 1 L zuurstof/2 L lachgas en continue infusies van dexmedetomidine (0,4 - 1,4 μg/kg/uur) en remifentanil (0,8 - 1,2 μg/kg). Infusies werden getitreerd op de hemodynamische reactie op de operatie. De end-tidal koolstofdioxideconcentratie in de uitgeademde lucht (ETCO2) werd tussen 35 en 40 mmHg gehouden. Een onderlichaamsdeken werd gebruikt om de normothermie te handhaven. De procedure duurde 1,15 uur en de totale vloeistoftoediening omvatte 600 ml normale zoutoplossing. Infusies werden 10 minuten voor het einde van de operatie gestopt. Na de procedure werd de patiënt uitgestut en overgedragen aan de post-anesthesie-zorgunit met nauwkeurige observatie. Het postoperatieve verloop was ongecompliceerd en na de operatie werden geen extra opioïden gegeven. Hij keerde terug naar zijn basale mentale toestand en handhaafde een normale zuurstofverzadiging op kamerslucht. De patiënt werd naar huis gestuurd met advies om 400 mg ibuprofen elke 4 uur in te nemen indien nodig.