Een 63-jarige vrouw met acute, ernstige dysfagie voor zowel vaste als vloeibare stoffen, met onvermogen om speeksel te slikken, verergerd in de loop van een week, en uiteindelijk met een nasogastrische sonde (NGT) nodig, vergezeld van een verergerde heesheid, en niet geassocieerd met odinofagie, stridor, of pijn in de keel of nek. Drie dagen eerder had ze pijn in het linkeroor, die verergerde tot zwelling en erytheem, zonder lobule, en reageerde niet op amoxicilline. Ze had ook een milde wazig zicht zonder pijn of roodheid in de ogen. Ze klaagde niet over gehoorverlies, duizeligheid, hoofdpijn, fotofobie of andere neurologische symptomen. Er waren geen bijkomende constitutionele of gewrichtssymptomen. Er werden geen voorafgaande triggers vastgesteld. Ze had een langdurige, beperkte, cutane SSc, met positieve antinucleaire antilichamen (ANA) en negatieve extractable nuclear antigens (ENAs) zonder specifieke SSc-keurmerken, die zich gedurende 10 jaar presenteerde met Raynaud’s fenomeen, sclerodactylie en gezwollen vingers gedurende 7 jaar, maagzuurreflux en een geschiedenis van polyartralgie. Jaarlijkse screening met echocardiogram en longfunctietest was geruststellend. Haar huidige medicatie was hydroxychloroquine 200 mg tweemaal daags en losartan 25 mg eenmaal daags. Onderzoek onthulde een erythemateuze, gezwollen linkeroor, zonder lobule (), zonder tragus of mastoid tederheid. Neurologisch onderzoek onthulde een rechtszijdige palatal verlamming, maar was verder onopvallend. Laboratoriumonderzoeken toonden een verhoogde C-reactieve eiwitwaarde van 21 mg/L (bereik 0-5), die eerder normaal was, en normale nier- en leverfuncties met normale urineanalyse. ANA was positief (titer 1:1280), met negatieve ENA's en ds-DNA-antilichaam. Cyclic citrullinated peptide antilichaam (CCP Ab), reumatoïde factor en antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) waren ook negatief. Complementen C3 en C4 waren normaal. HIV, hepatitis B virus (HBV), hepatitis C virus (HCV), Influenza A en B, respiratory syncytial virus (RSV) en SARS-CoV-2 waren negatief. Fibreoptic nasendoscopy toonde verlamming van de linker stemband aan. Computed tomography (CT), axiaal en coronaire, scan van het hoofd toonde verdikking van de linker oorlel () aan. Magnetic resonance imaging (MRI) van het hoofd en de nek () onthulde bilaterale verdikking van de glossopharyngeale en vagus zenuwcomplexen, net onder het jugular foramen (pijlen), evenals tekenen van verlamming van de linker stemband, met vergroting van de linker laryngeale ventricle en pyriform fossa, verdikking van de linker aryepiglottic fold en anterolaterale medialisatie van het linker arytenoid kraakbeen (). Intracraniële pathologie werd uitgesloten. CT van nek-borst-buik-bekken uitgesloten maligniteit en laryngotracheale compressie. Transthoracic echocardiogram was onopvallend, zonder bewijs van valvulochondritis. De diagnose van RPC werd klinisch gesteld en werd ondersteund door de bevindingen op de beelden. Hoewel dit geval niet volledig voldeed aan de diagnostische criteria voor RPC, vereiste de snelle progressie met vasculitis van de negende en tiende hersenzenuwen, die zich manifesteerde als oordoorontsteking, ernstige dysfagie en heesheid, onmiddellijke behandeling. Patiënte kreeg een puls van intraveneuze (IV) methylprednisolon 500 mg dagelijks gedurende 3 dagen, gevolgd door IV hydrocortison 40 mg vier keer per dag, later werd overgeschakeld op orale prednisolon 40 mg dagelijks. Twee dagen na de start van de behandeling merkte de patiënte een verbetering van het erytheem van het oordoor op, dat binnen enkele dagen volledig verdween. De wazigheid van het gezichtsvermogen verdween ook volledig binnen enkele dagen. De dysfagie verbeterde geleidelijk en de NGT werd op dag 15 verwijderd, waarna de patiënte vloeistoffen en vaste stoffen, waaronder tabletten, kon slikken. Gezien de snelle progressie met CNS-betrokkenheid werd IV cyclofosfamide 12,5 mg/kg/puls (dosis aangepast volgens leeftijd) geïnitieerd met afbouw van de steroïden.