Een 27-jarige man met hoofdpijn, braken en wazig zicht gedurende 1 week. De hoofdpijn van de patiënt was geleidelijk ontstaan, kloppend van aard, erger in de ochtend met bijbehorend braken en wazig zicht. De hoofdpijn werd tijdelijk verlicht door analgesie maar werd in de loop van een week geleidelijk erger. De patiënt had een voorgeschiedenis van acute lymfatische leukemie op vierjarige leeftijd en werd behandeld volgens het Berlijn-Frankfurt-Münster Protocol. Neurologisch onderzoek op de dag van opname onthulde bilaterale vermindering van gezichtsscherpte. De gezichtsscherpte voor het rechteroog was lichtperceptie en voor het linkeroog was het 6/6. Geen ander neurologisch deficit werd opgemerkt. Systemisch onderzoek was onopvallend. De bloedonderzoeksresultaten waren normaal. Magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen onthulde een heterogeen versterkte hypothalamische tumor. De laesie was 2 cm × 1,5 cm, voornamelijk gelegen in de hypothalamus met uitbreiding naar de optische chiasma. Er werd geen betrokkenheid van de hypofyse en hypofyse ontdekt. Stereotactische biopsie van de tumor werd uitgevoerd. Histopathologisch onderzoek van het specimen toonde een focus van tumorinfiltratie die een rhabdoïde morfologie vertoonde. De kernen waren excentrisch geplaatst, hyperchromatisch en pleomorf met grof chromatine. Er was een ruime hoeveelheid eosinofiel cytoplasma. Mitotic figures werden gezien. De cellen vertoonden een positieve kleuring voor vimentine, cytokeratine (CK) AE1/AE3, gliale fibrillaire zure eiwitten (GFAP), cluster van differentiatie (CD) 68 en CD138. Synaptophysin, menselijk melanoom black 45, CK7, CK20, desmine, gladde spieractine, CD79, CD30, terminale deoxynucleotidyl transferase, placentale alkalische fosfatase en leukocyt gemeenschappelijk antigeen waren negatief na kleuring. Ki67 was meer dan 20%.