Een 32-jarige patiënte werd opgenomen op de spoedgevallendienst omdat ze op 39 weken zwangerschap last had van ernstige pre-eclampsie met ernstige pre-eclampsie. Haar medische en familiale voorgeschiedenis was onopvallend, geen hypertensie of ICH-geschiedenis. Lichamelijk onderzoek bij opname: T( lichaamstemperatuur) 36,7 ℃, P(polsslag) 102 keer min−1, R(respiratoire frequentie) 20 keer min−1, BP(bloeddruk) 188/109 mmHg. De patiënte werd behandeld met 20% mannitol 250 ml, 5% magnesiumsulfaat 100 ml, en urapidil 50 mg om pre-eclampsie te voorkomen. Haar bloeddruk werd gecontroleerd tussen 140-160/100-110 mmHg en de hoofdpijn verdween. Relevante onderzoeken werden onmiddellijk uitgevoerd, routine bloedonderzoek liet milde trombocytopenie zien (PLT 132 × 109 L−1), routine biochemisch onderzoek wees op een verdachte hemolyse (lactatedehydrogenase (LDH) 2136U L−1, erythrocytes werden niet gevonden) en verhoogde leverenzymen (alanine aminotransferase (ALT) 186U L−1, aspartaat aminotransferase (AST) 372U L−1). Urinalyse wees op hematurie en proteïnurie. Ernstige pre-eclampsie en klasse 3 HELLP-syndroom (het mildste type) werden gediagnosticeerd. Aangezien de foetus voldragen was maar niet binnen korte tijd vaginaal kon worden afgeleverd, was de patiënte bestemd om de zwangerschap te beëindigen door een keizersnede onder epidurale anesthesie. De patiënte reageerde echter slecht op taal toen ze 5 uur na opname de operatiekamer binnenkwam, de GCS-score is 13 punten, haar verbale reactie en oogopening reageerden elk met 1 punt en de katheter drainage vloeistof was hematurie. De anesthesist besloot om algemene anesthesie uit te voeren na een uitgebreide evaluatie. Voor de inductie van anesthesie werd bloed afgenomen voor tromboelastografie (TEG). De patiënte onderging een keizersnede en een meisje werd geboren. Tijdens de operatie meldde de chirurg ernstige bloedingen van de chirurgische incisie. Het TEG resultaat dat na de operatie werd ontvangen liet een lage PLT of functie, lage fibrinogeen niveau of functie en coagulatie stoornis zien (R 8.4 min, K 5.3 min, Angel 39.2°, MA 43.6 mm, CI-0.7, G3.9 k D/SC). Gecombineerd TEG resultaat met een significante toename van leverenzymen voor de operatie, vermoedden we dat ernstig HELLP-syndroom de reden was van de neiging tot bloedingen []. De patiënte werd vervoerd naar de centrale ICU met een tracheale buis na de operatie. De laboratoriumtestresultaten in de ICU wezen op hemolyse (H), verhoogde leverenzymen (EL), lage PLT (LP) (PLT 30 × 109 L−1) en een stollingsstoornis, het HELLP-syndroom van klasse 1 (de meest ernstige vorm) werd geverifieerd. Bloedtransfusie (5U opgeschorte rode bloedcellen en 1U bloedplaatjes) werd toegepast. De PLT van de patiënt nam toe, de leverenzymen namen af, de stollingsfunctie keerde terug naar normaal, behalve D-dimeren en afbraakproducten van fibrinogeen (PLT 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15.5ug ml−1, D-dimeren 4.65 mg L−1), de endotracheale buis werd 1 dag later verwijderd. De laboratoriumtestresultaten verbeterden (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-dimeren 4.82 mg L−1, anderen zijn normaal) 2 dagen na de operatie. De bloeddruk was goed onder controle met continue urapidil-pomp. De patiënte had echter herhaalde aanvallen van hoofdpijn en convulsies, telkens tientallen seconden lang, en het teken van Babinski, het teken van Buchner en het teken van Kirschner waren positief. Rekening houdend met de mogelijkheid van eclampsie, werden magnesiumsulfaat, urapidil en andere symptomatische behandelingen gegeven. De CT van de schedel suggereerde een ICH in de rechter temporale kwab en basale ganglia. De CTA en CTV vertoonden geen duidelijke cerebrale vasculaire malformatie. De patiënte klaagde niet over duidelijke hoofdpijn na de operatie en de vitale functies waren stabiel na de operatie. Zij werd 6 dagen later uit de ICU overgedragen. Ongeveer 14 dagen na opname ontwikkelde de patiënt een progressieve afname van bloedcellen en PLT, en ontwikkelde vermoedelijke septische shock (somnolentie, T 39.7℃, BP 81-99/35-68 mmHg, HR 172-180 keer min−1, R 46 keer min−1, procalcitonine: 34.13 ng ml−1, FDP 237.8 μg ml−1, D-dimeren: 93.62 mg L−1]) en coagulatie-stoornissen (protrombinetijd (PT) 20.4 s, International Normalized Ratio (INR) 1.76, activated partial thromboplastin time (APTT) 67.3 s, FDP 237.8 μg ml−1, D-dimeren: 93.62 mg L−1]) en hemofagocytische stoornissen (abdominale CT en beenmergbiopsie waren normaal, herhaalde zoekopdrachten naar indicatoren van virale en bacteriële infecties waren mislukt). Als profylaxe werden steroïde pulsterapie en intraveneuze immunoglobuline toegediend. We hebben ferritine, interleukine 2 receptor (IL-2R), NK cel activiteit en genetische mutatie geassocieerd met hemofagocytische stoornissen gemeten. Na 49 dagen in het ziekenhuis werd hemofagocytische stoornissen gediagnosticeerd (persistent koorts (> 38·5 °C); ernstige pancytopenie; hypertriglyceridemie; lage en afwezige NK cel; ferritineconcentraties op de 34e dag: 16.279.0 ng ml−1, IL-2R concentraties op de 34e dag: 6757.0 IU ml−1; abdominale CT op de 41e dag toonde splenomegalie; beenmergbiopsie op de 42e dag toonde hemofagocytose ])] [, ]. Er waren echter geen abnormale genen gerelateerd aan hemofagocytische stoornissen, geen tumormarkers in het bloedstelsel gevonden. EBV (Epstein Barr virus)-DNA, CMV (cytomegalovirus)-DNA en andere virussen en bacteriële infecties waren negatief. Het ANCA (Anti Neutrophellol Cytoplasmic Antibody), antinucleaire antilichaamspectrum en humorale immuniteit waren normaal. Dus, de oorzaak van hemofagocytische stoornissen is nog onbekend. De patiënt werd uiteindelijk 2 maanden na opname ontslagen.