Een 60-jarige blanke man werd in april 2015 voorgesteld aan de afdeling oogheelkunde in Poznan met een klacht van bilaterale oogroodheid, pijn, ernstige fotofobie en progressieve verslechtering van het gezichtsvermogen. Drie maanden eerder was hij gediagnosticeerd met bilaterale conjunctivitis, die niet reageerde op standaardbehandeling. Zijn medische voorgeschiedenis was significant voor hypertensie en tinnitus van het rechteroor gedurende enkele maanden. Er werden geen andere symptomen of tekenen van systemische ziekten geregistreerd. In de tussentijd werd de patiënt opgenomen op de afdeling Cardiologie-Intensive Care met cardiogene shock als gevolg van een volledig atrioventriculair (AV) blok. Hij kreeg tijdelijk een pacemaker, gevolgd door een permanente dubbele kamer pacemaker. Twee weken later werd hij door de verergering van zijn oogproblemen verwezen naar ons met de diagnose van bilaterale voorste uveïtis. Bij de presentatie was zijn best gecorrigeerde gezichtsscherpte (BCVA) in het rechteroog (RO) 0.7 en in het linkeroog (LO) 0.25. De corneale reflex van het LO was afgenomen. Een oogonderzoek bracht een niet-necrotiserende diffuse scleritis, milde paralimbale keratitis, cellen in de voorste kamer (1+) en een opflakkering (2+) en posterieure synechiae in beide ogen aan het licht, meer uitgesproken in het linkeroog. Het uitzicht van de fundus met indirecte oftalmoscoop was beperkt en de kwaliteit van de standaard fotografische documentatie was ontoereikend. Een ultrasone evaluatie bracht een bilaterale ontsteking van het glaslichaam en een exsudatieve netvliesloslating aan het licht. Een computertomografie van het hoofd bracht een ontsteking van de voorste oogwand, een netvliesloslating en een vergroting van de linkerklauwklier aan het licht. Vanwege een progressieve afname van de gezichtsscherpte (0.25 in RE; handbeweging in LE) binnen een week, vergezeld door een stijging van acute fase reactanten, werd een gedetailleerd diagnostisch onderzoek uitgevoerd. De erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, en plasma fibrinogen levels waren verhoogd, met een maximum van 88 mm/u, 67 mg/l, en 968 mg/dl, respectievelijk. Serologische tests voor toxocariasis, Lyme disease, tuberculose, syfilis, virale hepatitis, HIV, reumatoïde factor, anti-CCP, en tumor markers waren negatief. Ondanks de verhoogde IgG antilichaamtitres van toxoplasmose, HSV-1, en CMV, waren ze niet van diagnostische waarde. Sterk positieve serum cytoplasmische ANCA (c-ANCA), die specifiek reageert met proteinase 3, vertoonde een diffuse granulaire cytoplasmische kleuringspatroon in een indirecte immunofluorescentie methode. De urinalyse was onopvallend, en het serum creatinine niveau (0.84 mg/dl), evenals de geschatte glomerulaire filtratie snelheid (115.02 ml/min/1.73 m2), waren binnen het normale bereik. Een radiografisch onderzoek toonde een vernauwing van de rechter sacro-iliacale gewrichtsruimte en geen borst afwijkingen. Een abdominale ultrasound onderzoek was normaal. Onze patiënt was ook HLA-B27 positief. Omdat c-ANCA zeer specifiek was voor GPA, werden conjunctivale en musculocutane biopsieën verkregen. Het histopathologisch onderzoek bracht geen enkel bewijs van de ziekte aan het licht. Ondanks de negatieve biopsieresultaten stelden we een voorlopige diagnose van GPA vast enkel op basis van positieve c-ANCA en oculaire betrokkenheid. De patiënt werd verwezen naar de afdeling Reumatologie en Interne Geneeskunde, waar onze diagnose van GPA werd bevestigd. De patiënt begon met een behandeling met cycli van intraveneuze steroïden en cyclofosfamide samen met orale steroïden q.d. De respons op de behandeling was uitstekend en oculaire ontsteking nam af. Na de tweede behandelingscyclus nam zijn BCVA toe tot 1.0 in RE en 0.2 in LE. De vitritis en exudatieve retinale detachement verdwenen volledig (Fig.