De patiënte was een 12-jarig meisje zonder comorbiditeiten en zonder orale medicatie. Ze viel flauw na braken van bloed en bloed in de ontlasting en werd naar de spoedgevallendienst gebracht. Ze kreeg een bloedtransfusie voor ernstige bloedarmoede en onderging een gastrointestinale endoscopie, die een hemorragisch duodenale ulcus aan het licht bracht. Ze werd behandeld met een protonpomp-remmer (PPI) en haar symptomen verbeterden. Een maand later, vertoonde ze braken en slechte gewichtstoename. Ze onderging een gastroscopie, die duodenale stenose en meerdere duodenale ulcera aan het licht bracht. Duodenografie toonde duodenale stenose en taschevorming. Zelfs een smal endoscoop (7.7 mm) kon niet door de stenose heen en een biopsie van de duodenale strictuur was onmogelijk. Ze werd behandeld via totale parenterale voeding en verwezen naar ons ziekenhuis. Edematous verdikking van de duodenumwand en lucht-vloeistof niveaus aan de rechterkant van het duodenum werden waargenomen via abdominale computertomografie (CT), wat de aanwezigheid van duodenale perforatie of penetratie suggereerde. De wand van de gemeenschappelijke galbuis was verdikt met versterking. Er was geen zwelling of massa in de pancreas. Ze had hoge serumwaarden van IgG4 (214 mg/dl), maar geen andere tumormarkerwaarde was opmerkelijk (CEA: 0.7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). Serumhelicobacter pylori antilichaam was negatief. Serumgastrine was normaal (87 pg/ml). C-reactief proteïne (0.19 mg/dl), totaal bilirubine (0.3 mg/dl), en amylase (115 U/l) waren niet verhoogd (Tabel). Twee maanden PPI-behandeling verbeterden de obstructie en meerdere duodenale ulcera niet. CT onthulde een vermoedelijke duodenale perforatie of penetratie. Hyper-ontsteking van het duodenum kan leiden tot de Vater's papillary deformity en uiteindelijk obstructief geelzucht en leverschade. Een pathologische diagnose werd niet verkregen preoperatief, dus maligniteit kon niet worden uitgesloten. Bovendien was ze niet in staat om lang te eten en had ze bijgevolg een slechte gewichtstoename. Daarom onderging ze een pancreasoduodenectomie. Een bruto onderzoek van het verwijderde specimen onthulde perforatie en een zweren bevattende duodenumwand. Microscopisch werd een duodenale zweer waargenomen, die geassocieerd was met de onderliggende aanwezigheid van uitgebreide scleroserende fibrose, en de aanwezigheid van lymfoplasmacytische ontsteking die de duodenale wand omvatte. Er was geen maligniteit. Immunohistochemische kleuring onthulde talrijke IgG4-positieve plasmacellen bij 50/HPF, en de IgG4/IgG-ratio was > 40%. Er waren geen IgG4-positieve cellen in de galweg of pancreas. Na een ongevalsvrije postoperatieve periode werd de patiënte op de 16e postoperatieve dag ontslagen en tolereerde orale inname. Het serum IgG4 niveau daalde tot 117 mg/dl na de operatie. Een maand na de operatie gaat het momenteel goed met haar.