Een 3-jarige jongen werd in ons ziekenhuis opgenomen met een grote omtrek van de buik sinds zijn geboorte. Hij had geen voorgeschiedenis van urineweginfectie of flankpijn. Het buikonderzoek toonde een duidelijke cysteuze buikmassa met een gladde oppervlakte van 15 × 10 cm. De buik-echografie toonde een gescheiden akoestisch donker gebied aan de linkerkant van de buik en bilaterale hydronefrose met een verwijding van de bovenste urineleider aan de rechterkant van de buik. Op dezelfde manier toonde een abdominale computertomografie (CT) scan een gigantische urineleider aan de linkerkant en een rechter hydronefrose met een volledige verwijding van de rechter urineleider. Een contrastversterkte CT scan toonde verder een renale dysplasie met een gigantische urineleider. Daarnaast toonde een dynamische diethylene triamine pentaacetic acid (DPTA) radionuclide renogram geen functie aan in de linkerklekkels en een compenserende toename in de rechterklekkels. Bij een cystoscopie kon de linkere uretere-opening niet gevonden worden. Op basis van deze onderzoeken werd een diagnose van een linker CGM gesteld die een slechte werking van de linker nier en bilaterale hydronefrose veroorzaakte. In een stadium van de operatie werden de vergrote linker ureter en de rechter ureter, ongeveer 5 cm van de ingang van de blaas (het submucosale segment van de ureter), gevonden in de diepe rechter blaas. Daarom dachten we dat de rechter ureter werd samengedrukt door de vergrote linker ureter en voerden we een linker nefrostomie met een rechter ureterolyse uit. Na de eerste operatie was de vloeistof die uit de enkele J-buis stroomde ongeveer 10 ml per dag. Na de eerste operatie gedurende 19 dagen werd een dynamische DPTA radionuclide renogram uitgevoerd en een ernstige afname van de functie van de linker nier werd ontdekt. Bovendien liet een intraveneuze pyelografie geen beelden van de linker nier en ureter zien. Deze resultaten gaven een slechte nierfunctie aan en we dachten dat de linker nier niet meer bewaard kon worden. Daarom werd een tweede fase van de operatie uitgevoerd dertig dagen na de eerste operatie. Tijdens de operatie konden we een dysplastische linker nier en een bijna volledig verwijde linker ureter zien met slechts 1 cm vernauwing aan de ingang van de blaas, waarna nefro-ureterectomie werd uitgevoerd door de linker nier en ureter dicht bij de blaas af te knippen. Het pathologische onderzoek na de operatie liet zien dat de linker nier en ureter vergelijkbaar waren met een multicystic dysplastische nier. De patiënt herstelde goed en er werd een opmerkelijke vermindering van de rechter hydronefrose gevonden door de follow-up abdominale echografie. De patiënt was asymptomatisch na 2 jaar follow-up.