Een 44-jarige man werd opgenomen op de spoedafdeling met plotseling optredende ernstige middenborstachige pijn die uitstraalde naar de rug. Hij klaagde niet over dysphagia lusoria of heesheid. De patiënt was hemodynamisch stabiel en het lichamelijk onderzoek was onopvallend. De laboratoriumuitslagen vertoonden geen significante afwijkingen. De patiënt werd eerder gevolgd voor een bicuspide aorta-klep, met jaarlijkse cardiale echocardiografie. Op het moment van zijn huidige presentatie toonde een contrastversterkte computertomografie (CT) scan een ingesloten breuk van een sacculaire aneurysma van de basis van de linker subclavius arterie - 7 × 8,5 cm in diameter. Het aneurysma strekte zich uit tot de transversale aortaboog met bewijs van een groot diffuus mediastinaal hematoom, kleine linker pleurale effusie en boviene aortaboog. Cardiale echocardiografie toonde een bicuspide aorta-klep met matige aorta-regurgitatiegraad 2+: straalbreedte 40% van LV uitstroomkanaal, regurgitatiefractie 35%, eind-systolische dimensie 50 mm, eind-diastolische dimensie 65 mm, eind-diastolisch volume 150 ml/m2, eind-systolisch volume 55 ml/m2, LV EF 50%.. Na de radiografische onderzoeken te hebben beoordeeld werd de patiënt dringend naar de operatiekamer gebracht. De rechter axillaire arterie, linker gemeenschappelijke halsslagader, linker subclavian arterie en linker gemeenschappelijke femorale arterie werden blootgelegd. Een rechter hulpader "chimney graft" werd gecreëerd met behulp van een 8 mm Terumo (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) graft in een end-to-side fashion via een rechter subclavische incisie. Vervolgens werd een linker gemeenschappelijke halsslagader-linker subclavian arterie bypass uitgevoerd met behulp van een 8 mm Terumo rechte graft met end-to-side (naar de halsslagader) en end-to-end anastomosis (naar de linker subclavian arterie). De linker subclavian arterie werd volledig verdeeld en het proximale deel werd overgeslagen. Een mediane sternotomie werd uitgevoerd, grote bloedvaten werden ontleed en de anatomie werd bevestigd. Het gebied van de ingesloten breuk was distaal van de oorsprong van KD, die aan de basis van de linker subclavius arterie lag en een maximale diameter van 8,5 cm had. Heparin werd per gewicht toegediend en de patiënt werd op cardiopulmonaire bypass geplaatst met arteriële toegang via de rechter okselader en veneuze toegang in het rechter atrium. Systemische koeling werd uitgevoerd tot 28 °C. Seldigers techniek werd gebruikt om percutane toegang te krijgen via de linker gemeenschappelijke femorale arterie (CFA). Hierdoor konden we intravasculaire echografie gebruiken en van de aortawortel tot de linker CFA onderzoeken, wat het distale aortabooganeurysma en de intacte runder aortaboog bevestigde. De diameter van de opklimmende aorta was 38 mm en de oorspronkelijke afdalende aorta was 24 mm. Vanwege het gebrek aan een geschikte 'landing zone' proximale, werd de acute situatie en de leeftijd van de patiënt puur endovasculair benaderd. Na het klemmen aan de basis van de innominate arterie onder omstandigheden van matige hypothermie circulatiestilstand (28 °C), werd een antegrade cerebrale perfusie via de chimney graft geïnitieerd. Nadat de circulatie was gestopt, werd de aorta doorgesneden ter hoogte van de proximale boog van de bovine arch. De bovine arch werd losgemaakt van de boog en de stomp werd met 4-0 Prolene overgeslagen. Hierdoor hadden we een betrouwbare landingszone van ongeveer 3 cm. Over de eerder geplaatste doorgaande draad (Landerquist draad, Cook Medical, Bloomington, IN) van de linker gemeenschappelijke femorale arterie naar de aortaboog, plaatsten we het eerste endograft (Medtronic 28x28x150 mm, Minneapolis, MN), en begonnen we meteen aan onze nieuw gecreëerde landingszone over het Kommerell diverticulum en in de gezonde afdalende aorta. Vervolgens hechtten we een 26 mm Terumo-prothese (met 14 mm zijtak) vast aan de proximale aortaboog. De bovine arch werd opnieuw verbonden met de 14 mm Terumo-zijtak, met behulp van 4-0 Prolene van eind tot eind. Dit werd gedaan om een afstand van 5 cm te creëren tussen de gedebrancheerde bovine arch en het proximale uiteinde van het eerste stuk endograft. Met behulp van dezelfde doorgaande draad plaatsten we het tweede stuk endograft (28x28x150 mm, WL Gore Inc., Flagstaff, AZ), en begonnen we net distal aan de gedebrancheerde bovine arch, over de vorige boeganastomosis heen en in het eerste stuk endograft, waarmee we onze hybride boeganastomosis voltooiden, met twee lagen endograftmateriaal op het niveau van de transversale boeganastomosis en over de basis van het aneurysma heen. Een overlap van 4 cm tussen de Gore endograft en de 26 mm Terumo graft werd verzekerd. Minimaal 8 cm overlap werd ook verzekerd tussen de twee afzonderlijke endografts. Na ontluchting werd een aortaklem proximaal van de debranching 14 mm Terumo graft aangebracht. Perfusie naar het distale lichaam met systemische opwarming werd geïnitieerd. De oplopende aorta werd verwijderd op het niveau van de sinotubulaire junctie en naar pathologie gestuurd. De bicuspide aorta-klep werd gereconstrueerd met behulp van de subcommissurale annuloplasty-techniek uitgevoerd met 4-0 Prolene-geladen viltsutur. Een tweede stuk van 26 mm Terumo graft werd gebruikt om de oplopende aorta te vervangen. De anastomosis op het niveau van de sinotubulaire junctie werd uitgevoerd met een end-to-end techniek met behulp van 4-0 Prolene-hechting. Na passende aanpassing, vereist vanwege de cardiale rechtsdraaiing met abnormale positie voor de aortawortel (zeer diep in het achterste mediastinum), werd de neo-oplopende aorta geanastomosiseerd aan de neo-boog met 4-0 Prolene-hechting in een lopende stijl (Fig. We hebben geen bloedtransfusie of pro-coagulantia gebruikt tijdens de operatie. Op de postoperatieve transesofageale echocardiografie werd geen aorta-insufficiëntie gevonden. De stroomsnelheid in beide werveladers was normaal. Vanwege duidelijke osteopenie werd een longitudinale, stijve sternale fixatie uitgevoerd. De postoperatieve gang was zonder voorvallen en de patiënt werd op postoperatieve dag 5 ontslagen. Histologische beoordeling van de gereseceerde opgaande aorta onthulde mucoïde mediale degeneratie met fibrose en lipidenafzetting (Fig.