Een 44-jarige man werd opgenomen in het ziekenhuis en klaagde over opgezette buik, met positieve verschuivende dofheid en oedeem in de onderste ledematen. Hij klaagde ook over oprispingen, misselijkheid en braken gedurende 1 maand, zonder koorts, buikpijn, uitslag of oligurie. Hij kreeg een week lang penicilline voorgeschreven zonder remissie. De patiënt had een voorgeschiedenis van oedeem en werd 22 jaar geleden gediagnosticeerd met nefrotisch syndroom, maar onderging geen nierbiopsie. Hij werd behandeld met 60 mg/dag prednison gedurende bijna 1 jaar en werd afgebouwd tot het moment dat de urine positief was op proteïnurie, terwijl hij daarna af en toe een matige dosis prednison nam telkens de urinepeilstok positief was op proteïnurie in september 2018. Hij volgde echter geen routine bloedonderzoek en serum creatinine op. Hij ontkende een voorgeschiedenis van astma, atopie en een familiegeschiedenis van nierziekten. De patiënt was een niet-roker en ontkende alcoholgebruik. Bij lichamelijk onderzoek was zijn bloeddruk normaal en was het cardiopulmonaire onderzoek in orde. Er was een voelbare lymfeknoopmassa aan beide zijden van het inguinale gebied, beide waren niet pijnlijk en hadden een stevige consistentie, met een normale overliggende huid. Bij opname vertoonden de laboratoriumuitslagen nefrotic syndroom met perifere eosinofilie van 2,1 × 109/L (24,3%) en verhoogde IgE (171 IU/L). De ontlastingstest op parasitaire eitjes en parasieten vertoonde geen afwijkingen. De ultrasone scan van de buik liet een maximale diepte van 10 cm van de ascites zien. De computertomografie (CT) liet een meervoudige mesenterische exudatie, verdikt peritoneum en ascites zien, zonder hepatosplenomegalie, dilatatie van intra- en extrahepatische galkanalen en intra-abdominale lymfadenopathie. De diagnostische paracentesis van de buik liet een transparant gele vloeistof zien. Het aantal witte bloedcellen in de ascites was 200/mm3, met 14% eosinofielen. De chemische analyse liet een transudate zien met een serumalbumine gradiënt (SAAG) van 15,4 g/L. De smeer- en kweek van de ascitesvloeistof op bacteriën, tuberculose en schimmel waren negatief. Het niveau van immunoglobuline (IgG) in het serum was laag, terwijl het niveau van IgA, IgM, C3 en C4 normaal was. De elektroforese van immunoglobuline in serum en urine liet een monoclonaal IgG λ zien, met een normale vrije verhouding van κ/λ in serum. De cytologie, histopathologie en flow cytometrie van het beenmerg vertoonden geen afwijkingen. Serum albumine was 18 g/L, 24-uurs proteinuria was 13,9 g/dag (urinevolume 1450 ml). Serum creatinine (Scr) steeg geleidelijk van 472 μmol/L tot 612 μmol/L binnen 8 dagen voor opname in het ziekenhuis, en de piek Scr was 844 μmol/l op de 14e dag na opname. Serum IgG4 was binnen het normale bereik. Anti-PLA2R, anti-dsDNA, ANCA en anti-GBM antilichaam waren allemaal negatief. Abdominale echografie toonde een relatief kleine nier aan. Vanwege de geleidelijke stijging van Scr werd peritoneale dialyse uitgevoerd om de symptomen van uremie en drainageascites te verlichten. Ultrasound-geleide nierbiopsie werd uitgevoerd. Achtentwintig glomeruli werden opgenomen in de specimens voor lichtmicroscopie. Van hen waren 17 glomeruli ischemische globale sclerose, 9 glomeruli hadden segmentale glomerulosclerose met adhesie. Patchy interstitiële ontsteking van lymphoytes, mononucleaire cellen samen met eosinophilils. Immunofluorescentie toonde focale IgM ++, C3 +++ in mesangium en segmentale sclerose van glomeruli. De elektronenmicroscopie toonde diffuse uitwissing van podocytische voetprocessen zonder elektronen dichte afzettingen. De uiteindelijke pathologische diagnose was focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) en acute tubulointerstitiële nefritis. Er waren geen tekenen van IgG4 gerelateerde ziekte of monoklonale gammopathie van renale betekenis (MGRS) en onderging continue ambulante peritoneale dialyse (CAPD). Anti-infectieuze therapie werd niet toegediend. Het perifere en peritoneale eosinofielgehalte daalde snel en normaliseerde binnen 2 dagen. Veertig-vijf dagen na prednisolontherapie was de 24-uurs urineproteïnurie verminderd tot 2,3 g/d (urinevolume 1500 ml), en het serumalbumineniveau was verhoogd tot 31 g/L. Het serumcreatinine daalde geleidelijk tot ongeveer 350 μmol/L terwijl de peritoneale dialyse dosering was afgenomen van 4500 ml/d tot 3000 ml/d. Het is opmerkelijk dat de residuele ureumklaring (Kt/V) geleidelijk toenam tot 2,77. De inguinale lymfeklieren werden geleidelijk kleiner, met de grootste die ongeveer 1,9 × 0,6 cm in het linker inguinale gebied was, en 2,4 × 0,5 cm in het rechter inguinale gebied. Prednisolon werd afgebouwd tot 25 mg/d en de peritoneale dialyse dosering werd afgenomen van 3000 ml/d tot 1500 ml/d na 60 dagen. De algemene toestand bleef daarna stabiel (Tabel).