Een voorheen gezonde 51-jarige Sri Lankan man met koliekpijnen in het rechter boven kwadrant die 3 dagen duurden. De pijn was geassocieerd met gele verkleuring van de ogen, donkere urine en gegeneraliseerde jeuk. Hij had geen significante medische, milieu- of sociale voorgeschiedenis. Zijn klinisch onderzoek onthulde dat hij afebriele was maar een diepe geelzucht, excoriaties en milde pijn in het rechter boven kwadrant had. Hij had geen stigmata van chronische leverziekte. De resultaten van laboratoriumonderzoeken omvatten een normaal volledig bloedbeeld en inflammatoire markers, verstoorde leverbiochemie (totaal bilirubine 6,4 mg/dl, ALP 325 IU/L, aspartaat transaminase [AST] 113 U/L, ALT 318 U/L), normale leverfunctie (serum albumine 3,8 g/dl, serum globuline 2,6 g/dl, INR 1,00, geactiveerde partiële tromboplastinetijd [APTT] 29 seconden), en normaal nierprofiel. Een ultrasound scan (USS) van de buik toonde de aanwezigheid van cholelithiasis met kenmerken van chronische cholecystitis en een verwijde CBD en intrahepatische leidingen als gevolg van een obstructie van de distale CBD. Contrastversterkte computertomografie van de buik bevestigde de aanwezigheid van een distale CBD steen die proximale CBD en intrahepatische leidingen dilatatie en cholelithiasis veroorzaakt. De patiënt onderging ERCP met sfincterotomie en ballon-extractie van een CBD-steen 2 weken na het begin van de symptomen. Na de operatie kreeg de patiënt 750 mg cefuroxime drie keer per dag gedurende 1 dag, gevolgd door 500 mg cefuroxime tweemaal per dag gedurende 5 dagen. De symptomen en biochemie van de patiënt verbeterden niet, met een verslechtering van de cholestase (totaal bilirubine 20.3 mg/dl, ALP 537 IU/L) na de 'succesvolle' therapeutische ERCP. Herhaalde ERCP 1 week later liet een normale CBD zien zonder resterende CBD-stenen. Een 10-Franse, 10-cm CBD-stent werd in dit stadium geplaatst. De patiënt werd vervolgens verwezen naar een hepatoloog voor evaluatie van de verergerende geelzucht na ERCP. Op dat moment waren de symptomen van obstructieve geelzucht ernstig en invaliderend en de biochemische analyse toonde een verergerende cholestase (totaal bilirubine 39 mg/dl, ALP 651 IU/L), relatief normale leverenzymen (AST 61 U/L, ALT 62 U/L, gamma-glutamyltransferase [GGT] 25 U/L] met normale leverfunctie (serumalbumine 3.7 g/dl, serumglobuline 1.9 g/dl, INR 1.00, APTT 29 seconden), normaal volledig bloedbeeld, normale inflammatoire markers en normaal nierprofiel. Herhaalde ultrasound van de buik onthulde meerdere cholelithiasis, chronische cholecystitis, stent in de CBD en geen intrahepatische dilatatie van de galweg. De testresultaten voor de hepatitis A immunoglobuline M (IgM), hepatitis E antilichamen, hepatitis B oppervlakte antigeen, anti-hepatitis C antilichamen en Leptospira IgM antilichamen waren negatief. Op basis van alle bovengenoemde informatie werd een echogeleide leverbiopsie uitgevoerd. De patiënt kreeg dagelijks 40 mg prednisolon, driemaal daags 300 mg ursodeoxycholzuur en driemaal daags 5 g cholestyramine om de symptomen te verlichten. Een leverbiopsie toonde geen bewijs van oedeem of ontsteking van de poortbaan, laesies of een tekort aan galkanalen, galinfarcten of lekkages of ontsteking of interfase hepatitis. Er was echter een duidelijke bilirubinosis in de kanaaltjes van zone 3, met omliggende hepatocyten die een vederachtige degeneratie en omliggende ontsteking vertoonden met relatief normale leverenzymen (AST 55 U/L, ALT 91 U/L, GGT 43 U/L), verhoogde inflammatoire markers (C-reactive protein 36 mg/dl), en neutrofiele leukocytose (witte bloedcel telling 14.400/mm3 met 80% neutrofielen). Een klinische diagnose van cholangitis werd gesteld, en de patiënt kreeg intraveneus meropenem 1 g drie keer per dag, na bloedkweek, gedurende 14 dagen. De CBD stent werd endoscopisch verwijderd om de mogelijkheid van een geblokkeerde stent als de uitlokkende factor van cholangitis uit te sluiten. Oraal prednisolon werd snel afgebouwd gezien de infectie. De cholangitis episode werd opgelost met de antibiotica, met resolutie van koorts en normalisering van het volledige bloedbeeld en inflammatoire markers. De cholestase van de patiënt verbeterde geleidelijk in de loop van de volgende 2 maanden met ursodeoxycholzuurtherapie. Hij had een volledige resolutie van zowel klinische als biochemische kenmerken (totaal bilirubine 1.1 mg/dl, ALP 135 IU/L) van cholestase 4 maanden in zijn ziekte. Hij werd terug verwezen naar een hepatobiliaire chirurg voor electieve laparoscopische cholecystectomie voor residuele cholelithiasis om herhaling van complicaties te voorkomen en werd geadviseerd om het gebruik van cephalosporine in de toekomst te vermijden. De tijdlijn van het klinisch verloop van de patiënt wordt gepresenteerd in tabel.