Een 31-jarige vrouwelijke patiënte werd opgenomen met de belangrijkste klachten van intermitterende pijn in de linker nier en voelbare abdominale massa. Geen urine-symptomen zoals hematurie en dysurie werden gevonden. Haar voorgeschiedenis en familiegeschiedenis van maligniteit waren onopvallend. De resultaten van routinebloed- en urineonderzoek evenals tumormarkers waaronder AFP, AFP-L3, CEA, CA199, CA125 en SCC lagen binnen het normale bereik. Verbeterde computertomografie (CT) toonde een hypo-echoïsche massa (18 cm × 14,5 cm × 14 cm) van de linker nier met centrale necrose, geen invasie van de nieraders of de inferieure vena cava (IVC) werd gerapporteerd. Verdere klinische onderzoeken inclusief thorax-CT toonden geen bewijs van metastase. 3-dimensionale beeldvorming van het neoplasma werd uitgevoerd, en een open, linker radicale nephrectomie werd uitgevoerd. Macroscopisch onderzoek toonde een enorme weke delenmassa aan die aan de milt en de staart van de alvleesklier was gehecht. Tijdens de operatie werd de milt van de tumorcapsule gescheiden en een deel van de linker bijnier en distale pancreas die ongeveer 2 cm × 1,5 cm × 1 cm pancreastaartweefsel betrof, werd verwijderd met behulp van hepatobiliaire chirurgen. Microscopisch onderzoek onthulde een kleine ronde celtumor met focale necrose, endovasculaire tumor thrombi en bijnierbetrokkenheid. De tumorcellen waren gerangschikt in een laag met vezelsegmentatie. Immunohistochemische resultaten gaven positieve kleuring voor AE1/AE3, CD99, CD56, synaptophysine (Syn), Ki-67(50%), en negatieve kleuring voor S-100, EMA, CgA, WT1, Desmin, SMA en MyoD1. In het licht van deze bevindingen werd een pathologische diagnose van primaire ES/PNET van de linker nier gesteld. De diagnose werd verder bevestigd door fluorescentie in situ hybridisatie (FISH) door de herschikkingen van t (22q12): EWS-FLI1 type 1 translocatie te detecteren. Een PET-CT onderzoek werd uitgevoerd 3 maanden na de operatie en vertoonde geen recidief of metastase. Adjuvant chemotherapie inclusief vincristine, doxorubicine, cyclofosfamide (VAC), ifosfamide, etoposide (IE) en carboplatine (AUC = 4) werd na de operatie gegeven. Tijdens de drieweekse chemotherapie werd metastase gevonden in de retroperitoneale lymfeknoop 6 maanden na de operatie, gevolgd door meerdere metastasen naar de linker nek, bilaterale bijnier, psoas major, retroperitoneum en bilaterale diafragmahoeken. De chemotherapie werd onderhouden door de follow-up 12 maanden na de operatie, en longmetastase werd gedetecteerd door PET-CT scan. Daarna werd het antiangiogenic geneesmiddel, apatinib, aanbevolen door de oncoloog vanwege de intolerantie voor chemotherapie. Deze patiënte overleefde met de tumor door de laatste follow-up 18 maanden na de operatie.