Een 51-jarige man werd onderzocht voor chronisch diarree, episodes van matige diffuse buikpijn en gewichtsverlies van 10 kg. Bij lichamelijk onderzoek vertoonde de patiënt spierzwakte, zonder koorts, hepatosplenomegalie of geelzucht. De ontlastingsonderzoeken waren positief voor steatorrhea. De laboratoriumonderzoeken onthulden een matige ijzertekortanemie, tekenen van hyposplenisme: Howell-Jolly-lichamen op het perifere bloedvlekje, verhoogd aantal bloedplaatjes, hypocalcemie en een verhoogd alkalisch fosfatase niveau. De serum endomysiaal en weefsel transglutaminase IgA antilichamen waren positief in hoge titels. Totale villous atrofie, crypt hyperplasia, verhoogde intraepitheliale lymfocyten en verhoogde plasma cellen en lymfocyten in de lamina propria werden gevonden op de duodenale biopsie uitgevoerd door bovenste spijsverteringse endoscopie. De intraepitheliale lymfocyten waren klein, zonder atypische kenmerken. De immunohistochemische testen vonden intraepitheliale lymfocyten positief voor CD3 en weinig lymfocyten positief voor CD8 in lamina propria; CD30 kleuring onthulde geïsoleerde positieve cellen in lamina propria. De abdominale echografie onthulde vloeistofdrukte kleine darmlussen met een vergrote, hyper echoic mesenterie, anechoic cysten die overeenkomen met mesenterische lymfeklieren en een verminderde miltgrootte. We stelden een diagnose van coeliakie gecompliceerd met CMLNS. Een glutenvrij dieet werd aanbevolen en een drie maanden durende monitoringsschema werd voorgesteld. Drie maanden later klaagde de patiënt over aanhoudende symptomen. Uit de ontlastingstest bleek dat er sprake was van een Yersinia enterocolitica-infectie. De patiënt kreeg een passende antibioticabehandeling, waardoor de ontlasting werd gesteriliseerd. Na zes maanden glutenvrij dieet waren de klinische manifestaties vergelijkbaar, ondanks de naleving van het dieet, wat werd bevestigd door de afname van de IgA-titer van weefsel transglutaminase. Een intestinale lymfoom werd vermoed en capsule-endoscopie werd uitgevoerd, waarbij de gehele dunne darm werd onderzocht. Dit onderzoek onthulde een atrofisch villous patroon in het proximale jejunum, zonder mucosale veranderingen die op lymfoom duiden; een “opgezwollen” massa met een normale mucosale oppervlakte werd beschreven en werd geïnterpreteerd als een druk van een mesenterische lymfeknoop. De gehele dunne darm werd onderzocht door capsule-endoscopie. Mesenterische cystic massa's met centrale lage attenuatie en een dunne versterkende rand werden gevonden op orale en IV-contrast verbeterde computertomografie (CT). Geen dunne darm wandsegmentale vergrotingen waren aanwezig op CT enteroclysis. Aangezien het klinische vermoeden van maligniteit nog steeds hoog was, werd een contrast-versterkte echografie (CEUS) overwogen om het vasculaire patroon van het mesenterische weefsel te beschrijven. Na perifere veneuze injectie van 4,8 ml ultrasound contrastmiddel (Sonovue), werd een arteriële randversterking gezien rond necrotische lymfeklieren, zonder uitspoeling van het contrastmiddel in de veneuze fase. Sommige van de onderzochte massa's hadden septa die hetzelfde vasculaire patroon vertoonden, wat een anarchistische vascularisatie suggereerde. Een diagnostische laparoscopie werd uitgevoerd met verwijdering van twee lymfeklieren. Deze cystic massa's bevatten een melkachtige vloeistof. Het histopathologisch onderzoek van de monsters onthulde een centraal homogeen acidophilic materiaal, fibrotische muren met een rand van normale lymfocyten aan de periferie van necrotische lymfeklieren en geen tekenen van maligniteit of infectie. Het glutenvrije dieet en de monitoring werden voortgezet. Na nog eens vijf maanden vertoonde de patiënt koorts (39°Celsius) en ernstig leverfalen. De bloedkweek was negatief. De serologische markers voor virale of auto-immuun hepatitis en leptospirose waren ook negatief. De reeds ernstige klinische toestand verslechterde, met de ontwikkeling van hepatische encefalopathie en ernstig bloedverlies in de bovenste gastro-intestinale tractus. Ondanks intensieve ondersteunende behandeling, overleed de patiënt 48 uur na opname. Bij de autopsie werden veel nodulaire grijswitte massa's gevonden, die ofwel fluctuant of vast waren en een melkachtige vloeistof bevatten, in het mesenterium. Het microscopisch onderzoek van necrotische mesenterische lymfeklieren onthulde een centraal homogeen acidophilic materiaal, fibrotische wanden en zeldzame lymfocyten en plasmacellen in de periferie. Infiltratie van abnormale T-cel lymfocyten, met atypische nucleaire kenmerken, was aanwezig in het omliggende vetweefsel. De immunohistochemische test was positief voor CD3 en CD30. Dezelfde infiltratieve tumorcellen waren aanwezig in de lever, milt, maagwanden, nieren, longen en beenmerg; er waren geen kwaadaardige cellen aanwezig in de onderzochte dunne darmmonsters.