Een 11-jarig meisje had al 2 maanden last van terugkerende koorts en erytheem. Haar medische voorgeschiedenis bevatte episodes van koorts, vergezeld van pijnlijke onderhuidse knobbels op haar ledematen en billen. De patiënt reageerde aanvankelijk goed op de behandeling met dexamethason (5 mg, intramusculaire injectie) in plaats van antibiotica; echter, ze kreeg ongeveer 2 weken later een symptomatische terugval. Lichamelijk onderzoek onthulde meerdere pijnlijke erythematische knobbels in de bovenste en onderste ledematen. De resultaten van het lichamelijk onderzoek waren verder onopvallend. Een volledig bloedbeeld (CBC) toonde normale niveaus van hemoglobine en bloedplaatjes, met iets verhoogde leukocytentellingen (13,01 × 109/L met 87,5% neutrofielen). Hoge acute fase reactanten, C-reactief proteïne (CRP) (32,7-105 mg/L; normaal < 10 mg/L) en erythrocyte sedimentation rate (ESR) (36-53 mm/h; normaal < 20 mm/h), werden waargenomen. Een gedetailleerde klinische beoordeling werd uitgevoerd om de risicofactoren voor panniculitis te identificeren, waaronder anti-streptolysin O (ASO), T-SPOT.TB, tuberculine gezuiverd eiwitderivaatentest, bloedcultuur, antinucleaire antilichaam (ANA), anti-dubbelstrengs DNA (anti-dsDNA), extracteerbaar nucleair antigeen, perinucleair en cytoplasmisch antineutrofiel cytoplasmisch antilichaam (p-ANCA en c-ANCA), antifosfolipid antilichamen, lupus anticoagulant, serumspiegels van C3 en C4, en alfa 1-antitrypsine werden gedetecteerd, en waren allemaal negatief of binnen het normale bereik. Abdominale echografie en computertomografie (CT) van de buik onthulden geen abnormaliteiten. Histopathologisch onderzoek van de biopsie van de huid verkregen van een representatieve knobbel onthulde lobulaire panniculitis met matige infiltratie van lymfocyten en histiocyten. Geen enkel bewijs van vasculitis, necrose of infectie veroorzaakt door bacteriën, schimmels of mycobacteriën werd waargenomen in het biopsie monster. Op basis van het huidige gevalrapport en een combinatie van serologische tests en histopathologisch onderzoek, stelden we de diagnose van panniculitis bij de patiënt. De patiënte kreeg prednison (1,5 mg/kg/dag) in combinatie met mycophenolate mofetil (MMF) (300 mg/m2/dosis) als glucocorticoid-sparing therapie, wat een duidelijke verbetering liet zien. Echter, met prednison afgebouwd tot 10 mg/dag gedurende ongeveer 10 maanden, leed het meisje opnieuw aan hoge koorts en gevoelige knobbels, samen met nieuwe symptomen: haar linker enkel en voet werden opgezwollen en er was gevoelige pijn op de dorsale kant van het talonaviculaire gewricht. Haar medische geschiedenis liet geen geschiedenis van acute voorste uveïtis of IBD zien. Laboratoriumonderzoekresultaten, inclusief ASO, humaan leukocyt antigeen 27 (HLA-B*27), reumatoïde factor, anti-cyclisch gecitrullineerd peptide en ANA, waren negatief. Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de linkervoet liet zien dat het tarsaal gebied betrokken was met beenmerg oedeem in de cuboïde en cuneiforme botten, wat een enthesitis aangeeft. Een tweede huidbiopsie liet een kleine ophoping van lymfocyten en histiocyten zien in de vetlobules. Daarom werd de prednison behandeling verhoogd tot 15 mg/dag, en werd ibuprofen (7,5 mg/kg/dosis) ook voorgeschreven. Echter, de patiënte had terugkerende episodes van pijnlijke erytheem en zwelling in haar linkervoet, met geleidelijke lage rugpijn 1 jaar voor opname. CT van het sacro-iliacale gewricht (SIJ) liet sacro-ilitis zien met botvernietiging en de heup MRI liet ontsteking zien in de vetlaag. Uiteindelijk werd de patiënte gediagnosticeerd met panniculitis en ERA, waarbij de ERA werd gediagnosticeerd op basis van de International League of Associations for Rheumatology classificatiecriteria voor JIA 2001 []. Anti-tumor necrosis factor alpha (anti-TNF-α) antilichaam infliximab (IFX) (5 mg/kg met tussenpozen van 2 weken in het begin, herhaald in maandelijkse intervallen drie keer, momenteel met tussenpozen van 8 weken) plus methotrexate (15 mg/m2) werd gekozen als therapie, terwijl prednison en MMF geleidelijk werden stopgezet. Zij ervoer een verbetering in beide gewrichten en panniculitis. Laboratoriumtesten toonden aan dat CBC en serum acute fase reactanten terugkeerden naar het normale bereik. Bovendien toonde CT geen verdere progressie van botvernietiging in de SIJ, en ontsteking van de vetlaag op de billen was aanzienlijk verminderd. Bij 2-jarige follow-up bleven haar huidlaesies en artritis stabiel.