Een 7-jarige jongen met microtia, externe gehoorkanaalstenose, congenitaal cholesteatoma in het middenoor en mastoïde met postauriculair abces en een automastoïdectomie en een opening van een eerste fistel van de kieuwspleet in het middenoor door de jukbeenwijnstok werd verwezen naar onze kliniek (). Scheidingsvloeistof uit de periauriculaire sinus met een breed traject was al 3−4 jaar eerder opgetreden. De afscheiding hield op na een antibioticabehandeling, maar werd opnieuw gerapporteerd na het staken van de behandeling. Tijdens een klinisch onderzoek observeerden we een ernstige vernauwing van de gehoorgang en een geleidingsverlies van 55 dB op een zuivere toon audiogram. Deze resultaten waren consistent met de afstemmingsresultaten. De functie van de gezichtszenuw was normaal. Beeldvormingsstudies zoals een computertomografie (CT) toonden de omvang van de benige erosie in de mastoïde luchtcellen (automastoïdectomie) met een corticale fistel naar de huid. Het middenoor en de mastoïde waren gevuld met een soort zacht weefsel (). De eerste fistel van de kieuwen en de doorgang naar de jukbeenwortel werden getoond door fistulografie (). Een exploratie van de mastoid via een postauriculaire benadering, met de fistule in de incisie, werd gepland. Men vond dat een grote mastoid holte vol was met cholesteatoma, dat zich uitstrekte van de voorste wand van het middenoor waar de fistule van de kieuwen zich opende en de uitwendige gehoorgang, het middenoor en de mastoidcellen volledig vernietigde met erosie van de ossiculaire keten. Een mastoidectomie met kanaalplastiek en een brede meatoplastie werd uitgevoerd. De buis van Eustachius werd ook volledig schoongemaakt. De fistule van de kieuwspleet van de voorste oorschelp tot de kaakbeenwortel werd verwijderd via een parotidectomie en een dissectie van de gezichtszenuw (). De tractus van de eerste kieuwfistel kruiste de superieure tak van de gezichtszenuw. Er was een gat in de jukbeenstam waarin het epitheel zich uitstrekte tot het middenoor. De tractus werd volledig verwijderd en pathologisch bevestigd als plaveiselcel epitheel. De operatieplaats werd gesloten. De gezichtszenuwfunctie was normaal in de post-operatieve periode. Tijdens een follow-up periode van 6 maanden werd geen bewijs van recidief waargenomen.