Een 14-jarig meisje uit Iran werd op 13 januari 2019 opgenomen in het Sina Medical Research and Training Hospital vanwege koorts en uitslag. Tot vier weken eerder was ze gezond geweest, toen ze nieuwe gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen kreeg met een normale MRI van de hersenen en een MRI van de bloedvaten. Een elektro-encefalogram (EEG) vertoonde epileptische golven; daarom werd ze behandeld met fenobarbital en lamotrigine. Sindsdien heeft ze geen aanvallen meer gehad. Op het moment van opname (4 weken na de behandeling van de aanvallen) had ze koorts en jeukende huiduitslag, anorexia, misselijkheid, malaise en vermoeidheid gedurende 1 week. Ze was verder fit en gezond, zonder noemenswaardige medische voorgeschiedenis en zonder familiale aandoeningen. Tijdens het lichamelijk onderzoek was ze alert, georiënteerd en bij bewustzijn. Ze had meerdere stevige, niet-gevoelige, rechter- en linkerkant cervicale en inguinale lymfeklieren evenals een erythematous maculo-papulaire uitslag op haar borst, buik, rug en bovenarmen zonder dat de handpalmen en voetzolen waren betrokken. De uitslag was onopvallend toen de koorts afnam. De longen, het hart, de buik, de ledematen en de neurologische onderzoeken waren normaal. Er was geen hepatomegalie of splenomegalie. Haar vitale functies op de eerste dag van opname waren: bloeddruk, 105/65; lichaamstemperatuur, 38.7 axillair; polsslag, 115; en ademhalingsfrequentie, 20. Bloedonderzoek onmiddellijk na opname onthulde pancytopenie: witte bloedcellen (WBC), 3140 cellen/mm3; hemoglobine (Hb), 11.8 g/dl; en bloedplaatjes (PLT), 118.000. Er werden cervicale en abdominale echografieën uitgevoerd die meerdere lymfeklieren lieten zien in het rechter achterste (5 × 23 mm), voorste (4 × 25 mm) cervicale driehoek, achterste occipitale (6 × 15 mm), submandibulaire (5 × 14 mm) met echogeen hilum, linker achterste (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), voorste (2 × 11, 3 × 10 mm) cervicale driehoek met echogeen hilum en submandibulaire (3 × 14 mm) zonder echogeen hilum met normale grootte van lever en milt. Een computertomografie (CT) scan van haar borst (pulmonaire en mediastinale) en abdomen was normaal met bilaterale inguinale lymfadenopathie. Cardiale echocardiografie en elektrocardiografie (ECG) waren beide normaal. Laboratoriumonderzoek werd samengevat in tabellen en. Onze eerste diagnose was ACHS op basis van koorts, uitslag, lymfadenopathie en pancytopenie na het nemen van anticonvulsiva, dus een neurologische consultatie werd uitgevoerd om fenobarbital en lamotrigine te vervangen door levetiracetam. Onze differentiële diagnoses waren virale infecties, collageen vasculaire ziekte, Kikuchi-Fujimoto ziekte en hematologische maligniteit; die werden allemaal uitgesloten (Tabel en). Tijdens haar eerste week van ziekenhuisopname had onze patiënte dagelijks intermitterende koorts met pieken in de ochtend en 's nachts tot 39.5-40 °C die reageerde op parenterale acetaminophen. Bovendien steeg haar lactate dehydrogenase (LDH) niveau, terwijl WBC en PLT afnamen. Laboratorium evaluatie onthulde geen verdere diagnose. Bovendien was een perifere bloeduitstrijkje (PBS), dat door een oncoloog werd gerapporteerd, normaal zonder maligniteit. Op de achtste dag in het ziekenhuis onderging ze cervicale lymfeknoop excisie biopsie met betrekking tot de aanbeveling van de oncoloog en kreeg ze 4 mg chloorfenirramine elke 12 uur na terugkeer uit de operatiekamer. De volgende dag waren haar koorts en uitslag volledig verdwenen en werd ze beter. Een korte verslag van de lymfeknoop biopsie door de patholoog was als volgt: Twee lymfeknoop weefsels met architecturale verstoring en uitputting in kiemcentra en diffuse infiltratie van de histiocyten in het parenchym en enkele volwassen lymfocyten. Twee vage granuloma formaties samengesteld uit epithelioïde cellen werden opgemerkt. Er waren een paar (verspreid) grote cellen met vesiculaire kernen en een hoge nucleaire cytoplasmische (N/C) verhouding, die waarschijnlijker immunoblasten waren. Er waren ook foci van necrose en necrotisch puin op de achtergrond. Daarom werd immunohistochemie (IHC) aanbevolen. De IHC-resultaten voor PAX5, CD5, CD30, CD68 en Ki-67 waren niet in het voordeel van lymfoom. Volgens de patholoog was necrotiserende lymfadenitis een mogelijke diagnose. Op de 16e dag in het ziekenhuis werd onze patiënte ontslagen terwijl ze levetiracetam en clonazepam kreeg. Ze werd 10 dagen na ontslag bezocht. Ze was in een goede klinische toestand zonder enig probleem of koorts. Haar laatste laboratoriumonderzoek onthulde: WBC, 4260 cellen/mm3 (met normale eosinofielen zoals in tabel); Hb, 12 g/dl; PLT, 267.000; LDH, 388 IU/L; erythrocyte sedimentation rate (ESR), 23 mm/uur; en C-reactive protein (CRP), negatief.