Een 6-jarig meisje met een voorgeschiedenis van oculodentodigitale dysplasie en refractieve amblyopie in het linkeroog werd verwezen voor behandeling van verhoogde IOP in het linkeroog. De gezichtsscherpte in het linkeroog was 20/25, terwijl de gezichtsscherpte in het rechteroog 20/25 was. Haar cycloplegische refractie met retinoscopie was +1.00 + 1.00x180 OD en -7.00 + 2.00x170 OS. Onderzoek onder anesthesie (EUA) bracht een verhoogde druk van 11 mmHg OD en 31 mmHg OS aan het licht door Perkins applanatietonometrie. De druk werd onmiddellijk gecontroleerd nadat de patiënt was verdoofd zodat de effecten van anesthesie op intraoculaire druk werden geminimaliseerd. De corneale diameter was 9,5 mm in zowel de horizontale als de verticale meridiaan in het linkeroog en 11 mm horizontaal en 10,5 mm verticaal in het rechteroog. Er was een residu van de tunica vasculosa lentis in beide ogen. Onderzoek van de fundus liet een normale grootte van de optische schijf zien in beide ogen en een cup-to-disk ratio van 0,1 OD en 0,9 OS. Ultrasone biomicroscopie (UBM) werd uitgevoerd met een 48 MHz sonde die een gezichtsveld van 32 mm, een hoek van 30 graden en een laterale resolutie van 0,05 mm (UBM Plus Guarded, Accutome Inc, Malvern, PA, USA) bood. UBM liet alleen cysten van het ciliaire lichaam zien in het linkeroog. Gonioscopie liet een openhoek OD zien, maar een volledig gesloten hoek OS van 360 graden. De rest van het intraoculaire onderzoek was onopvallend. Bij extern onderzoek had de patiënte kenmerkende gelaatstrekken zoals prominente epicantische plooien en een smalle gepijnste neus met hypoplastische alae nasi. Naast de gelaatstrekken had de patiënte ook camptodactylie met bewijs van eerdere syndactylie. Vanwege de gevorderde fase van glaucoma bij presentatie en ongecontroleerde IOP ondanks timolol 0,5% en latanoprost 0,005% in het linkeroog werd besloten om een Baerveldt Glaucoma Implant BG101-350 (Abbott Medical Optics) voor haar linkeroog te gebruiken. De visie van de patiënten en de IOP in beide ogen bleef stabiel op timolol 0,5% en latanoprost 0,005%. Interval EUAs onthulde een goede positie van het Baerveldt glaucoma implantaat in het linkeroog. UBM van het rechteroog werd herhaald 1 jaar na Baerveldt Glaucoma Implant van het linkeroog, en onthulde geen ciliary body cysts. Gonioscopie van het rechteroog toonde destijds de hoek die werd geopend tot het ciliary body band 360°. Een herhaalde gonioscopie van het rechteroog 2 jaar na Baerveldt Glaucoma Implant van het linkeroog, toonde echter aan dat de hoek nu werd geopend tot de sclera spur temporaal en inferieur, en alleen tot het achterste trabeculaire netwerk voor de resterende kwadranten. Gedurende dat jaar begon haar IOP in het rechteroog te trend naar de middelste en bovenste tieners. Een 24-2 Humphrey geautomatiseerd gezichtsveld (Humphrey Visual Field, 24-2 met SITA standaard, Zeiss, San Diego, CA) werd uitgevoerd, die ondanks de algemene depressie en het hoge fixatie verlies, geen duidelijke glaucomatische veranderingen in het rechteroog liet zien. De intraoculaire druk en het gezichtsvermogen van haar linkeroog bleven stabiel sinds de eerste shunt-plaatsing, en de intraoculaire druk van haar rechteroog lag tussen 13 mmHg en 19 mmHg bij 0,5% timolol en 0,005% latanoprost. Drie en een half jaar na de implantatie van het glaucoom in haar linkeroog lag de intraoculaire druk van haar rechteroog plotseling op 32 mmHg bij applanatie, terwijl haar gezichtsvermogen ongewijzigd bleef op 20/25. Deze intraoculaire drukverhoging werd vijf maanden later gevonden bij een stabiel intervalbezoek met aanvaardbare intraoculaire druk. Een vaste combinatie van 0,5% timolol en 1% brimonidine werd aan haar regime toegevoegd ter vervanging van 0,5% timolol. De intraoculaire druk bleef echter boven 30 mmHg toen ze een week later terugkwam voor een bezoek. Een onderzoek onder narcose met een mogelijke Baerveldt-glaucoom-implantatie werd aanbevolen aan de patiënt en haar ouders, aangezien dit haar beter ziende oog was dat nu een ongecontroleerde intraoculaire druk had bij de maximale medische tolerantie. Haar intraoculaire druk lag volgens de Perkins applanatie-tonometrie tijdens de EUA op 25 mmHg OD en 17 mmHg OS. De corneale dikte werd gemeten op 562 micron OD en 620 micron OS. Ultrasone biomicroscopie tijdens de procedure onthulde ciliary body cysts die de hoek in het rechteroog (4A-B) afsloot. Gonioscopie bevestigde de hoekafsluiting met de meerderheid van de hoek verzegeld. Een Baerveldt Glaucoma Implant BG101-350 werd in die tijd in het supero-temporale kwadrant geïmplanteerd. De patiënte heeft nog steeds een aanvaardbare intraoculaire druk in de lage tienerjaren met behoud van slecht gezichtsvermogen OS, 4 jaar na de implantatie van de buis-shunt in haar linkeroog. Haar intraoculaire druk en gezichtsvermogen OD zijn stabiel en aanvaardbaar in de lage tot middelbare tienerjaren gedurende meer dan 6 maanden na de implantatie van de waterige shunt in haar rechteroog met een best gecorrigeerde gezichtsscherpte van 20/25 en een volledig en betrouwbaar automatisch gezichtsveld (Humphrey, 24-2 SITA-algoritme). Dit is een succesvol resultaat in deze complexe aandoening.