Een 74-jarige vrouw bezocht ons ziekenhuis met een klacht van bewustzijnsverlies en een mediastinale tumor werd bij toeval ontdekt bij een computertomografie (CT). Een thorax-CT toonde een lobulaire tumor met een maximale diameter van 8 cm, die zich in het bovenste mediastinum bevond en zich uitstrekte tot aan de nek en de slokdarm samendrukte. Een MRI toonde een uniforme, duidelijk afgebakende tumor. Een hypermetabolisch uitzicht (maximale gestandaardiseerde opnamevakwaarde, 15.0) werd opgemerkt bij een positronemissietomografie (PET). Op basis van deze gegevens werd een gastrointestinale stromale tumor vermoed. De patiënt werd in de linker laterale positie geplaatst en onderging een anterolaterale thoracotomie via de zesde juiste intercostale ruimte. Tegelijkertijd werd een huidincisie toegevoegd in de rechterzijde van de nek. De tumor werd in de thoracale holte verwijderd terwijl hij uit de cervicale incisie werd geduwd. De spierlaag van de slokdarm werd hersteld met hechtingen. De operatie duurde 245 min en het bloedverlies was 551 g. Het specimen vertoonde een goed afgebakende, elastische harde, lobulaire verschijning en was 80 × 42 mm. Het snijvlak was bijna uniform lichtgeel. Een kleuring met hematoxyline en eosine onthulde spiraalvormige cellen die een plexiforme proliferatie vormden. Een immunohistochemisch onderzoek onthulde een S-100-eiwitpositiviteit en een c-kit-, α-smooth muscle actin-, desmin- en CD34-negativiteit, waarmee de diagnose van slokdarmschwannoma werd gesteld. De MIB-1-merkingsindex was < 10%. De postoperatieve loop van de patiënte was zonder voorvallen en er werden gedurende 5 jaar na de operatie geen recidieven gezien.