Een 63-jarige blanke man van Poolse afkomst had een 3 maanden durende geschiedenis van hoofdpijnen, braken en episodes van wazig zicht, compatibel met het intracraniële hypertensie syndroom. Bij opname had hij papilledema, nystagmus en lethargie. Een T1-gewogen MRI-scan liet een laesie zien met een lage signaalintensiteit in het anterosuperior deel van de posterieure fossa in contact met de falcotentoriale dura junctie, die de cerebellaire vermis verplaatste en de aqueductus sylvii comprimeerde, waardoor obstructieve hydrocephalus ontstond. De massa vertoonde een homogene versterking met gadolinium-gebaseerde contrast. Rond de tumor werden bloedvaten-compatibele flow-holtes waargenomen.. Magnetic resonance angiography (MRA) liet de intense vasculaire vascularisatie van de tumor zien. MRI van de neuroaxis liet geen andere laesies zien. De resultaten van de hele-lichaam contrast-versterkte computertomografie (CT) scans waren normaal. Zijn serumspiegels van alfa-fetoproteïne, humaan choriongonadotrofine en carcino-embryonaal antigeen waren normaal (Tabel). Een dringende endoscopische derde ventriculostomie (ETV) werd uitgevoerd om de hydrocephalus te behandelen. Na de ETV ging het goed met onze patiënt. Vijf dagen later werd hij geopereerd om de tumor te verwijderen. De operatie werd uitgevoerd in een halfzittende positie via een infratentoriale supracerebrale benadering. De tumor was een sterk gevasculariseerde en goed afgebakende massa. De laesie werd zorgvuldig ontleed van het omliggende weefsel. De tumor bleek gescheiden te zijn van het superieure aspect van de cerebellaire vermis door een dikke arachnoïde laag. Verschillende kleine bloedvaten die de tumor voedden en uit het tentorium kwamen werden gecoaguleerd. De massa verminderde dramatisch in grootte, waardoor een en bloc resectie kon worden uitgevoerd. Een pathologisch onderzoek toonde een tumor aan die werd gekenmerkt door een dubbele component, vasculair en cellulair, met een netwerk van kleine en delicate bloedvaten die groepen van grote veelhoekige cellen scheidden, met duidelijk en gevacuoliseerd cytoplasma en kleine, ovale hyperchromatische kernen. Een reticulinvlek en CD34-immunokleuring schetsten gemakkelijk de complexe capillaire netwerken van de HBL (hematoxyline en eosine, Gomori, periodiek zuur-Schiff-vlek en CD34-immunohistochemie). Er waren geen complicaties en onze patiënt herstelde volledig van zijn preoperatieve symptomatologie. Postoperatieve screening met behulp van klinische, laboratorium-, ultrasone en lichaamsbeeldscans voor de detectie van VHL-ziekte was negatief. Een langdurige follow-up tot 5 jaar na de operatie was zonder voorvallen.