Veertig jaar geleden kwam een 27-jarige Japanse vrouw naar de polikliniek van het Kagoshima University Hospital met primaire amenorroe. Onderzoek onthulde een afwezige vagina en een rudimentaire baarmoeder, en ze werd gediagnosticeerd met het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom. Ze onderging onmiddellijk een operatie om een neovagina te creëren, met behulp van een segment van de sigmoïde colon. Ze trouwde 2 jaar na de operatie en was in staat om succesvol geslachtsgemeenschap te hebben gedurende ongeveer 20 jaar. Veertig jaar na de operatie, op 67-jarige leeftijd, kwam ze naar onze polikliniek met de voornaamste klacht van bloedingen en een harde knobbel. Een endoscopie in de neovagina onthulde een uitstekende massa aan de voorste wand van de vagina, onmiddellijk binnen de introitus, die de urethrale meatus omvatte. Een biopsie onthulde slecht gedifferentieerd adenocarcinoom, en zowel de vaginale als de urine cytologie waren positief voor kankercellen. CT, MRI, ultrasonografie (US), en PET werden uitgevoerd; er was geen bewijs van lymfadenopathie of verre metastase. Colonoscopie onthulde geen abnormaliteiten, en haar CA19-9 niveau was normaal (17.1 U/ml), CEA niveau was licht verhoogd tot 6.8 U/ml. We diagnosticeerden darmkanker die zijn oorsprong had in de kunstmatige vagina, die de urethrale meatus omvatte maar zonder lymfeklierenbetrokkenheid of verre metastase. Bovendien, haar familiegeschiedenis sloot erfelijke ziekte uit. Ons plan was voor curatieve resectie. Hoewel we probeerden alleen de neovagina te verwijderen, met behulp van manipulatie van zowel de laparoscopische intraperitoneale benadering als de anale benaderingen, waren aanzienlijke verklevingen nodig om ook de sigmoïde colon en het rectum te verwijderen. We voerden een abdominoperineale resectie uit, inclusief de urethrale meatus, met resectie van de neovagina. De resecteerde neovagina had dikke muren en we konden een passende chirurgische marge verkrijgen. Pathologisch onderzoek bevestigde dat de randen van de resecteerde rectum en urethrale meatus ook schoon waren. De uiteindelijke pathologische diagnose was mucinous adenocarcinoma van getransplanteerd colonweefsel, inclusief de urethrale meatus maar zonder nodale metastase. Volgens de Japanse classificatie van colorectale kanker en de behandelingsrichtlijn van colorectale kanker van de Japanse Vereniging voor Kanker van Colon en Rectum werd de patiënt gecategoriseerd als een hoog-risico stadium II colorectale kanker. Daarom onderging ze adjuvant therapieën met S-1 oraal gedurende een half jaar en werd ze gevolgd zonder terugkeer van kanker. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndroom is een aandoening die zich manifesteert als Mülleriaanse agenese, en getroffen vrouwen kunnen afwijkingen hebben van de interne genitaliën die het ontbreken van zowel de baarmoeder als de bovenste twee derde van de vagina omvatten. Er zijn verschillende methodes voor de aanleg van een nieuwe vagina vastgesteld; er kan een split-thickness of full thickness huidtransplantaat worden gebruikt, en chirurgen hebben ook de gracilis myocutaneous flap, dunne darm en grote schaamlippen gebruikt. Bovendien is de operatie met deze methodes getest onder de laparoscopische chirurgie []. Het gebruik van de sigmoïde colon, 15 cm in diameter, werd voor het eerst gerapporteerd door E. Ruge in 1914. De sigmoïde colon heeft voordelen boven de dunne darm, vernauwing of stenose is minder waarschijnlijk. Daarnaast heeft de sigmoïde colon een grote opening en is daarom meer geschikt voor geslachtsgemeenschap. Tot slot is de dikkere mucosa minder kwetsbaar voor trauma veroorzaakt door geslachtsgemeenschap. Primair vaginaal carcinoom is uiterst zeldzaam, volgens 1-3% van alle gynaecologische maligniteiten [, ]. Er zijn weinig meldingen van carcinoom in de neovagina. Hiroi et al. hebben 11 gevallen van neovaginaal carcinoom wereldwijd samengevat en merken op dat de pathologische kenmerken waarschijnlijk verband houden met het weefsel dat gebruikt werd voor de reconstructie []. Acht patiënten met neovagines van huidtransplantaten hadden bijvoorbeeld plaveiselcelcarcinoom, terwijl de rest van de patiënten met intestinale neovagines adenocarcinoom hadden. Twee van de 11 gemelde gevallen van maligniteiten waren in de neovagines van het sigmoïde colon: het eerste geval werd in 1938 gemeld zonder enige gedetailleerde informatie, en het tweede geval werd door Hiroi et al. gemeld. Dit maakt ons geval het derde geval wereldwijd. In eerdere verslagen werden geen details gegeven over de behandeling, inclusief de gebruikte chirurgische procedure, voor carcinoom in de neovagina. In de verslagen wordt alleen de resectie van de neovagina en adjuvante bestraling beschreven. Hoewel we in eerste instantie van plan waren om de neovagina, uterus en uterine adnexae van onze patiënte te verwijderen met behulp van laparoscopie, lieten aanzienlijke verklevingen aan het rectum en de blaas niet toe dat dit orgaan werd gescheiden. Daarom moesten we een abdominoperineale resectie toepassen, inclusief de urethrale meatus, met resectie van de neovagina. Het is van cruciaal belang om rekening te houden met de mogelijkheid van aanzienlijke verklevingen bij het plannen van een operatie voor deze patiënten. De incidentie van rectale en sigmoïde colonkanker is relatief hoog. Er zijn verschillende factoren onderzocht in verband met de genese en ontwikkeling van colonkanker, waaronder levensstijl, omgevingsfactoren [–], en gastheerfactoren [, ]. In onze patiënt zijn we ervan overtuigd dat dit kanker een sporadische colonkanker was omdat endoscopische bevindingen en de familiegeschiedenis van deze patiënt erfelijke niet-polyposis colorectal kanker en familiale adenomateuze polyposis en mucinus adenocarcinoom uitsluiten en het transplantaat sigmoïde colon, dat gedurende 40 jaar niet aan ontlasting werd blootgesteld, is ontstaan. De totale incidentie van mucinus carcinoom onder alle colorectal carcinoom varieert van 7,8 tot 18 % [] en wordt het meest gevonden in het rechter colon, gevolgd door het rectum, en de incidentie in het sigmoïde colon is relatief laag []. Carcinogenese wordt verondersteld geassocieerd te zijn met inflammatoire processen in het sigmoïde colon inclusief colitis, ulceratieve colitis en de ziekte van Crohn []. Chronische ontsteking door bacteriële infectie of een verandering in de normale bacteriële flora kan een mogelijke verklaring zijn voor de generatie van mucinus carcinoom in het ectopische sigmoïde colon. Hiroi et al. hebben de mogelijkheid overwogen dat frequent geslachtsverkeer maligniteit kan uitlokken door microverwonding en daaropvolgende ontsteking []. Bovendien kan chemische stimulatie van sperma en urine een carcinogeen effect hebben.