Een 51-jarige zwarte vrouw met een 18-jarige geschiedenis van roken werd naar onze instelling verwezen met een 3 maanden durende geschiedenis van een progressief productief hoesten dat niet reageerde op antibiotica. Daarnaast had ze kortademigheid bij inspanning en was ze 25 pond afgevallen. Haar medische geschiedenis omvatte een duodenale zweer die tot een perforatie leidde en waarvoor 2 jaar voor de presentatie een exploratieve laparotomie nodig was. Andere geschiedenis omvatte een subarachnoïde bloeding waarvoor 20 jaar voor de presentatie een craniotomie met evacuatie van een hematoom nodig was, evenals hypertensie. Haar familiegeschiedenis omvatte dat haar moeder op 54-jarige leeftijd gediagnosticeerd werd met eierstokkanker. De patiënte is gehuwd en werkte de afgelopen 30 jaar fulltime aan de receptie voor een transportbedrijf. Ze gaf aan twee drankjes per gelegenheid te drinken, twee keer per week. Ze ontkende het gebruik van recreatieve drugs. Ze ontkende blootstelling aan omgevingsfactoren. De medicijnen die de patiënte kreeg op het moment van diagnose waren amlodipine en albuterol. De patiënte onderging een computertomografie (CT) van de borst, waaruit een 5,3 × 6 cm grote massa in de rechter hilus bleek die de bronchus van de rechter bovenste lob afsloot met vernauwing van de SVC. De SVC bleef radiografisch patente. De vitale functies van de patiënte omvatten een afebrile temperatuur van 37,0 °C, een hartslag van 100 slagen per minuut en een zuurstofsaturatie van 96% op kamerslucht. Haar lichamelijk onderzoek op dat moment vertoonde geen enkele klinische tekenen van veneuze congestie. Ze had geen gezichtsplethora en had platte nekaders en geen tekenen van distensie van de halsader. Ze had verminderde ademgeluiden in de rechter bovenste en middelste longvelden. De huid van de nek en borst was zonder enige putjes of oedeem. Neurologisch was de patiënte volledig functioneel met intacte craniale zenuwen II-XII en een kracht van 5/5 in de bovenste en onderste extremiteiten bilateraal. Alle laboratoriumtestresultaten, inclusief een volledig bloedbeeld en uitgebreid metabolisch panel, waren binnen de normale grenzen. Twee weken na de eerste presentatie van de patiënte werd vastgesteld dat zij bilaterale gezwollen vena jugularis had, zonder opgezwollen gezicht, nek of borst, die zelfbeperkend was en verdween vóór chemoradiatie. Uiteindelijk onderging zij een endobronchiale echografie met fijne naaldaspiratie van de rechter hilar massa samen met de contralaterale mediastinale station 4L lymfeklier die slecht gedifferentieerd NSCLC adenocarcinoom vertoonde op beide plaatsen. Vervolgens onderging zij een hersenscan met magnetische resonantie (MRI) en positron emissie tomografie (PET)/CT, die geen bewijs van metastase vertoonde. Zij werd gediagnosticeerd met T2bN3M0 stadium IIIB long adenocarcinoom volgens de American Joint Comité on Cancer 8e editie staging richtlijnen. De patiënt ging verder met de versnelde planning en behandeling van de bestraling, gezien de radiografische bewijzen van extrinsieke vernauwing van de SVC en de bevindingen van de lichamelijke onderzoek van milde en zelfbeperkende zwelling van de vena cava superior. De patiënt kreeg een definitieve bestralingsdosis van 60 Gy in 30 fracties, gelijktijdig met chemotherapie (cisplatine en etoposide). De patiënt werd in rugligging gesimuleerd in een full body Vac-Lok™ (CIVCO Radiotherapy, Orange City, IA, USA) met armen boven haar hoofd. Een vierdimensionale (4D) CT-simulatie werd uitgevoerd met behulp van een Philips Ingenuity CT-simulatiescanner (Philips, Cleveland, OH, USA) om beelden te verkrijgen voor de planning van de behandeling en beoordeling van de interne doelbeweging. De planning van de behandeling werd uitgevoerd met behulp van een Eclipse®-planningsysteem voor de behandeling (Varian Medical Systems, Pao Alto, CA, USA), en de behandeling werd uitgevoerd met behulp van een TrueBeam®-bestralingssysteem (Varian Medical Systems) met twee volumetrische modulaire arc-therapiebogen met 6 MV fotonen. Het bruto tumorgrootte (BTV) werd afgebeeld op 4D CT-beelden in verschillende fasen van de ademhalingscyclus. Een interne doelgrootte werd gecreëerd door optelling van de BTV-groottes van de verschillende ademhalingsfases. Een uitbreiding van 5 mm werd gebruikt om de klinische doelgrootte en de planning van de doelgrootte (PTV) te creëren. Negentig procent van de PTV ontving ten minste 57 Gy of 95% van de voorgeschreven dosis. De SVC was echter aanzienlijk vernauwd tot volledig radiografisch afgesloten, ondanks het feit dat ze vernauwd maar open was voor de behandeling. De patiënte werd naar de spoedgevallendienst gestuurd voor verdere evaluatie en behandeling. Interventieradiologie werd geraadpleegd en men concludeerde dat het SVC-syndroom van de patiënte waarschijnlijk chronisch was op basis van de aanwezigheid van significante collaterale bloedvaten. Er werd geen acute interventie aanbevolen en ze werd zonder incidenten naar huis gestuurd. De patiënte had wel radiografisch bewijs van stenose van de SVC; haar initiële stenose produceerde echter geen SVC-syndroom. De patiënte reageerde heel goed op de behandeling, omdat ze een duidelijke vermindering van het tumorgrootte en een afname van de extrinsieke compressie op de SVC had. Het was eigenaardig dat ze SVC-syndroom ontwikkelde ondanks haar significante reactie op de behandeling. We hebben ook intrinsieke etiologieën voor SVC-syndroom overwogen, waaronder trombusvorming, maar deze overweging werd niet bevestigd op radiografieën. Interventieradiologie werd geraadpleegd en had haar films bekeken en dacht niet dat trombus een waarschijnlijke scenario was. Er was bezorgdheid over terugkerende of aanhoudende microscopische ziekte in de regio van de SVC, maar er was geen fludeoxyglucose-aviditeit in de regio op post-behandeling PET. De ontwikkeling van een adequaat systeem van collaterale circulatie wees inderdaad op de chronische aard van de veneuze congestie. De differentiële diagnose omvatte ook de mogelijkheid dat de aanhoudende stenose van de SVC een direct effect van de behandeling (chemoradiatie) was omdat de SVC zich binnen de PTV bevond die de volledige stralingsdosis ontving. De SVC was afgelijnd en de dosimetrische parameters waren als volgt: Minimale dosis aan SVC was 59.74 Gy met maximale dosis aan SVC 62.36 Gy, en 95% van de SVC ontving ten minste 60.35 Gy. De patiënte werd voorgelegd aan de multidisciplinaire thoracale oncologie tumorcommissie en observatie werd aanbevolen op basis van afwezigheid van tumorgroei en aanwezigheid van een adequaat collaterale veneuze systeem. Haar supraclaviculaire en borstzwelling was zelfbeperkend en verdween binnen de 2 weken na haar presentatie. Zes maanden na voltooiing van de radiotherapie onderging ze een PET/CT die een recidief van thoracale ziekte aantoonde en een fijne naaldaspiratiebiopsie die een metastatisch, slecht gedifferentieerd adenocarcinoom in een lymfeknoop van station 4R bevestigde. Ze kreeg de PD-1 (geprogrammeerde celdood eiwit 1) inhibitor nivolumab. Een MRI van de hersenen werd uitgevoerd voor verdere behandeling, waaruit twee ringversterkende laesies in de linker frontale en rechter cerebellum bleek, waarvan de grootste 2,2 × 1,8 cm was in de linker frontale kwab. Gamma Knife® (Elekta, Stockholm, Zweden) stereotactische radiochirurgie werd uitgevoerd op de twee laesies. Een jaar na voltooiing van de definitieve thoracale radiotherapie werd bij de patiënte een nieuwe metastatische laesie in het linker parieto-occipitale gebied gevonden die op het moment van dit verslag in behandeling was. SVC-syndroom werd niet opnieuw ontwikkeld.