Een 85-jarige vrouw die geen voorgeschiedenis had van chronische leverziekte (virale infectie en cirrose) werd gevolgd voor galblaaspoliepen en er werd een tumor in de lever gevonden. De patiënt werd naar ons ziekenhuis verwezen omdat de tumor in omvang toenam. Ze had geen subjectieve symptomen, buikpijn of koorts. Haar medische voorgeschiedenis liet hypertensie, clipping van aneurysma voor cerebrale bloedingen en galstenen zien. Ze had geen voorgeschiedenis van roken of drinken. Er was geen opmerkelijke familiegeschiedenis. Een gedetailleerd lichamelijk onderzoek toonde geen cardiovasculaire of pulmonaire afwijkingen aan. De laboratoriumafwijkingen voor alle parameters, inclusief tumormarkers, waren normaal. Een computertomografie (CT) scan toonde aan dat de tumor buiten de lever uitstak en twee verschillende componenten leek te bevatten. De tumorcomponent in segment IV in de lever was sterk versterkt, vooral in de perifere rand in de vroege en vertraagde arteriële fase, gevolgd door een geleidelijke hyperversterking tijdens de late fase. Het buiten de lever uitstaande gebied was echter alleen versterkt in de omgeving; binnenin werd geen versterking waargenomen, wat duidt op een abcesachtige cysteuze structuur gaf ook aan dat er twee componenten waren in een continue tumor. US liet zien dat er een hyperechoïsche component was in de lever en dat het uitsteekselgebied hypoechoïsch was. In contrast-versterkte US liet het intrahepatische tumor zien dat vasculaire was in de vroege fase en liet een defect zien in de Kupffer-fase. In het extrahepatische uitsteeksel was het omliggende gebied sterk versterkt in een capsulevorm met een vlek-achtige instroom van contrastmiddel die binnenin werd waargenomen. Daarom werd het extrahepatische gebied gezien als een tumorcomponent in plaats van een cysteuze structuur zoals een abces of hematoom. Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) met gadolinium ethoxybenzyl diethylenetriamine pentaacetic acid (Gd-EOB-DTPA) liet zien dat de tumor 4 cm in diameter was, een duidelijke marge had en twee componenten bevatte. De tumor vertoonde een lage signaalintensiteit op T1-gewogen beelden en een iets hogere signaalintensiteit op T2-gewogen beelden. T1-gewogen dynamische contrast-versterkte MRI liet een sterke versterking zien in de intrahepatische tumor en een lichte versterking in de capsule-achtige buitenkant van de extrahepatische tumor in de vroege fase. In de late fase vertoonde de intrahepatische tumor een hoge intensiteit aan de perifere rand en vertoonde geleidelijk een lage intensiteit in andere delen. Tot slot liet elk gebied duidelijk een defect zien in de hepatobiliaire fase. In diffusie-gewogen beelden werd een licht hyperintens signaal waargenomen in alle gebieden van de tumor. In dit geval had de patiënt geen voorgeschiedenis van hepatitis, obesitas, alcohol en diabetes. Bovendien was er geen toename van de expressie van tumormarkers of ontstekingsreactie en waren de beelden niet specifiek, waardoor de diagnose moeilijk was. We vermoedden aanvankelijk dat er een ICC was in de levertumor, maar we konden de uitstulping buiten de lever niet verantwoorden. We realiseerden ons dat als de extrahepatische component een abces of hematoom was, de bloedstroom binnenin de knoop inconsistent was. Bovendien, als de intrahepatische tumor een ICC was, was het onwaarschijnlijk dat deze zou barsten en een hematoom buiten de lever zou vormen. We bevestigden dat er geen cholecystitis was en dat de darm niet vast zat, maar we hebben de mesenchymale laesies niet in overweging genomen. Aangezien de diagnostische beeldvorming niet leidde tot een definitieve diagnose van de tumor, planden we in eerste instantie een diagnostische laparoscopische operatie. Na laparoscopische observatie, als een abces werd vermoed, werd een gedeeltelijke excisie uitgevoerd; als kanker werd gediagnosticeerd na de excisie, werd een aanvullende excisie uitgevoerd in twee stappen indien nodig. Echter, een linkerhepatectomie werd gepland als er laparoscopisch een ICC werd vermoed. Na de patiënt te hebben geïnformeerd over de waarschijnlijkheid van tumorgroei en het diagnostische doel van de procedure, hebben we de toestemming van de patiënt verkregen. Bij laparoscopische observatie van de laesie was een witte knobbel zichtbaar op het oppervlak van het falciforme ligament, wat op een carcinoom wees. Het mesenterium was opgezwollen en voelde aan alsof het een harde massa bevatte. Intraoperatieve US observatie bevestigde ook de aanwezigheid van een massa in het falciforme ligament. Bij directe laparoscopische observatie werd vastgesteld dat de laesies die voor de operatie als extrahepatische laesies werden geïdentificeerd, kwaadaardige tumoren waren. ICC is afkomstig van de endotheelcellen van de segmentale of proximale takken van de galweg. Helaas heeft ICC een hoge incidentie van lokaal recidief, zelfs na een operatie. Couinaud’s segmenten, sectoren en hemilivers resectie worden aanbevolen indien de graad van leverfibrose en het volume van de resterende lever aanvaardbaar zijn. Bij onze patiënt werd het totale levervolume geschat op 830 ml en het excisievolume op 31%. Aangezien het resterende levervolume 570 ml (69%) was, werd het mogelijk geacht om de linker lever te verwijderen. Linkshepatectomie en cholecystectomie werden laparoscopisch uitgevoerd. De patiënt ondervond geen postoperatieve complicaties en werd 10 dagen na de operatie naar huis gestuurd. Macroscopisch gezien was er een 15 mm witte knobbel in de lever en een 29 mm witte knobbel in het mesenterium. De neoplastische cellen waren kolomvormig en kubusvormig en vertoonden een hoge nucleocytoplasmische verhouding. De tumor werd gediagnosticeerd als een ICC. Er werden meerdere vasculaire invasies waargenomen rond de tumor en er werd ook een neurale invasie waargenomen. De Ki-67-score was hoog, 57%. De structuren van de extrahepatische tumor waren histologisch vergelijkbaar met die van de intrahepatische hoofdtumor. De extrahepatische tumor had uitgebreide necrose in het centrum en er bleven alleen levensvatbare cellen in het perifere gebied. Er waren geen infiltraten in het rondligament van de lever, en er werden verschillende tumortrombi gevonden in de kleine aderen van het falciform ligament. Over het algemeen werd de extrahepatische tumor gediagnosticeerd als een hematogene metastase van ICC. De preoperatieve CT-scan was onduidelijk omdat er geen angiografie werd uitgevoerd; de arterie van het falciform ligament (FLA) lijkt echter te zijn vertakt van A4 in de arteriële fase van contrastversterkte CT.