Een 5-jarig meisje dat eerder gezond was, werd op 17 januari 2018 opgenomen in het eerste ziekenhuis met symptomen van abdominale pijn, braken, en nieuw opkomende refractaire status epilepticus (NORSE) die 4 uur duurde. De resultaten van een craniale computertomografie (CT) uitgevoerd door de afdeling spoedeisende hulp waren normaal. Ze werd 6 uur na aanvang overgebracht naar ons ziekenhuis, met tekenen van coma, tachypneu, en tachycardie. Haar medische voorgeschiedenis was negatief. Bij aanvang was haar lichaamstemperatuur 36.3 °C, haar hartslag 155 slagen/min, haar ademhalingssnelheid 50 ademhalingen/min, haar bloeddruk 102/67 mmHg, en de Glasgow Coma Scale (GCS) score E1V1M3. Hypermyotonia werd waargenomen in beide ledematen, en het Babinski teken was positief bilateraal. Andere bevindingen van de systemische fysieke onderzoeken waren onopvallend. Percutane zuurstofsaturatie gemeten door pulse oximetry (SpO2) was 93-95% op 25% FiO2. Een reeks bloedtesten toonde het aantal witte bloedcellen (WBC) aan als 15.98 × 109/L, neutrofielen 91.3%, lymfocyten 4.8%, rode bloedcellen 4.99 × 1012/L, bloedplaatjes 264 × 109/L, CRP 2.5 mg/L, procalcitonin (PCT) 55.77 ng/mL, ferritine 120 ng/ml, coagulant dysfunctie (fibrin 1.53 g/L, D-Dimer 0.27 mg/L, prothrombin time (PT) 12.2 s, activated partial thromboplastin time (APTT) 24.9 s, INR 1.04, ACT 85%), serum enzymes (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 797 U/L, aspartate transaminase (AST) 65 IU/L, alanine transaminase (ALT), 38 IU/L), creatinine 40.7 μmol/L, en BUN 4.34 mmol/L. Hersenen MRI werd snel uitgevoerd toen de patiënt werd opgenomen in ons ziekenhuis. De diffusie-gewogen imaging (DWI) scan van de hersenen van de patiënt bij aanvang toonde symmetrische gebieden met hoge signaalintensiteit in de periventriculaire witte stof die het centrum van het semiovale en corona radiate omvatten. De patiënt had een snelle klinische verslechtering die zich ontwikkelde tot hyperferritinemische sepsis met meerdere orgaanfunctiesyndromen (MODS) 15 uur na aanvang, inclusief een verslechterende mentale status (GCS E1V1M3), koorts (40.6 °C), hypotensie (60/47 mmHg), tachycardie (hartslag: 178 slagen/min), en tachypneu (ademhalingssnelheid: 70 ademhalingen/min). Ze werd intubated, en een vasopressor werd snel gegeven om de bloeddruk te handhaven. Een herhaalde bloedtest toonde een WBC telling van 9.09 × 109/L, neutrofielen 71.4%, lymfocyten 18.8%, rode bloedcellen 4.49 × 1012/L, bloedplaatjes 27 × 109/L, ferritine 22,579.1 ng/ml, coagulant dysfunctie (fibrin 1.5 g/L, D-Dimer, 4.7 mg/L, PT 31.4 s, APTT 74.1 s, INR2.79, ACT 20.2%,), serum enzymes (CKMB 55 U/L, CK 1529 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinine 134.3 μmol/L, en BUN 10.82 μmol/L. Bloedcultuur identificeerde geen pathogenen. Virale studies (influenza A en B virussen, respiratory syncytial virus, adenoviruses, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, hepatitis C virus, hepatitis B virus, en humaan immunodeficiency virus) en serologie tests voor syfilis, Mycoplasma pneumonia en Mycobacterium tuberculosis waren allemaal negatief. Lumbale puncties werden uitgevoerd 3 keer, en toonden verhoogde intracraniële druk (de hoogste was meer dan 300 mm H2O). CSF PCRs voor enterovirus, herpes simplex virussen, cytomegalovirus, Epstein-Barr virussen, en tuberculose waren allemaal negatief. CSF bacteriële en schimmelculturen waren ook negatief. De echocardiografische resultaten toonden aan dat de linker ventriculaire ejectiefractie 52% was. Het ECG toonde tachycardie. De elektrocardiografische examen toonde diffuse, gegeneraliseerde en trage achtergrondactiviteit aan. X-ray imaging liet de aanwezigheid van bronchitis zien. Hyperferritinemische sepsis werd gediagnosticeerd nadat de haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) werd uitgesloten aangezien de diagnostische criteria voor HLH niet waren vervuld bij dit meisje. SAE werd ook gediagnosticeerd door de uitsluiting van encefalitis, meningitis, acute necrotizing encephalopathy, acute disseminated encephalomyelitis, Guillain-Barre syndroom, cerebrovasculaire aandoeningen, en metabole encephalopathie, volgens laboratoriumtesten en imaging kenmerken. Geïntegreerde behandeling werd gestart bij aanvang, die anti-infectieuze behandelingen (meropenem, vancomycin, en voriconazole), anti-inflammatoire behandelingen (methylprednisolone, 15 mg/kg/dag × 3 dagen), intraveneuze immunoglobuline (1 g/kg/dag × 2 dagen), en bevroren plasma bevatte, evenals de toediening van andere geneesmiddelen voor hepatische en myocardiale bescherming. De symptomen werden niet verlicht, en de snelle ontwikkeling van MODS gaf aan dat hyperinflammatie of een auto-immuun reactie mogelijk betrokken was. Membrane-based therapeutic plasma exchange (TPE) werd gestart op dag 3 aangezien het snel de pro-inflammatoire cytokines kan elimineren en de cascade van sepsis kan moduleren. Het volume van de uitwisseling was 1,5-voudig het plasma volume van de patiënt. Plasma volume werd geschat als volgt: plasma volume (in liters) = 0.07 × gewicht (kg) × (1-hematocrit) []. Het verwijderde plasma werd vervangen met vers bevroren plasma aan een 1:1 ratio bij onze patiënt. De eerste drie TPE's werden dagelijks uitgevoerd. Na de tweede TPE, had de patiënt minder vasopressor nodig. Door de derde TPE behandeling, waren lever enzymen gedaald. De patiënt werd uitgetut en kreeg weer volledig bewustzijn op dag 10, met milde resterende disseminated intravascular coagulation (DIC), acute nier- en leverinsufficiëntie (AKI) en capillaire lekkage syndroom (CLS). De laatste twee TPE's werden gevolgd door continue vena-venous hemofiltratie (CVVH) 2 keer om creatinine en BUN te verwijderen, om vloeistof overbelasting te voorkomen en om de coagulatiekaskade te moduleren. Na deze geïntegreerde behandelingen, klinische en laboratorium verbetering werd gemonitord bij de patiënt (Tabel). Echocardiografie toonde aan dat de linker ventriculaire ejectiefractie 52% was. Het ECG was normaal. Haar spierkracht verbeterde geleidelijk, met toenemende bewegingen, en ze was in staat om korte afstanden te lopen 17 dagen na aanvang. Op dit punt, herhaalde MRI toonde dat de laesies waren volledig verdwenen in de witte stof regio's.