Een 38-jarige man werd verwezen naar ons ziekenhuis vanwege progressieve inspanningsdyspneu en vermoeidheid van 1 week. Hij werd 14 jaar geleden gediagnosticeerd met CCTGA tijdens een lichamelijk onderzoek zonder andere symptomen. De echografie van het hart toonde CCTGA zonder andere anomalieën, zoals ventriculaire septumdefect, pulmonale stenose, atriale septumdefect, enz. TV regurgitatie was mild en de ejectiefractie (EF) van de systemische ventrikel was toen 67%. Hij ontkende een voorgeschiedenis van hypertensie, coronaire hartziekte en diabetes. De initiële vitale functies waren normaal (hartslag was 93 slagen/min, bloeddruk was 110/70 mmHg, ademhaling was 16/min met een zuurstofsaturatie van 99%, en temperatuur was 36.8 °C). Lichamelijk onderzoek toonde een holosystolisch geruis van graad 4/6 aan aan de linkerborstwand, vergezeld van een trilling. Er was mild oedeem van de onderste extremiteiten. De hartfunctie was volgens de New York Heart Association (NYHA) Klasse III. Laboratoriumevaluatie was normaal. Het aantal witte bloedcellen was 4700/mL (normaal 4000-10.000/mL), het niveau van C-reactief proteïne was 0.09 mg/dL (0.0-0.5 mg/dL) en de erythrocyte sedimentation rate was 5 mm/h (normaal 0-15 mm/h). Het elektrocardiogram gaf een sinusritme weer. Een 2-dimensionale transthoracale echocardiografie (2D-TTE) werd uitgevoerd op een IE33 machine (Philips Healthcare, Amsterdam, NL). De S5-1 sector array probe werd gebruikt en de frequentieband lag tussen 1-5 MHz. TTE liet zien dat de lever aan de rechterkant lag, de milt en de maag aan de linkerkant. Een reeks beelden werd verkregen van verschillende vensters inclusief parasternale lange as uitzicht, parasternale korte as uitzicht en apicale uitzicht. De atrioventriculaire en ventriculaire arteriën waren niet in overeenstemming. De morfologische rechter ventrikel, die verbonden was met het linker atrium en de aorta, lag links en functioneerde als een systemische ventrikel. Op dezelfde manier lag de morfologische linker ventrikel, die verbonden was met het rechter atrium en de pulmonaire arterie, rechts en functioneerde als een pulmonaire ventrikel. De voorste folium van de TV was verzakking en kon niet worden uitgelijnd met de achterste klep, waardoor een grote opening ontstond. De kleuren-Doppler liet ernstige TV-regurgitatie zien die in het verwijde linker atrium stroomde. De end-diastolische diameter van de systemische ventrikel was 58 mm, EF van de systemische ventrikel was 50%. Bij 2D-TTE was de reden van TV-prolaps onduidelijk en was het beeld slecht door de schaduw van de ribben. Real-time drie-dimensionale transesofageale echocardiografie (RT-3D-TEE) werd uitgevoerd om de anatomie van de TV verder te definiëren. De gebruikte sonde was de X7-2t sector array sonde en het frequentiebereik was 2-7 MHz. We verkregen beelden van TV van het midden-esofageale uitzicht van 0° tot 30°, vier kamers die kantelen om de klep in het midden te plaatsen of het transgastrische uitzicht van 40° met ante-flexie. 3D-beelden van TV werden verkregen door een smalhoekige, enkelvoudige beatmodus te gebruiken. Na het knippen van het 3D-volume verkregen we real-time 3D-beelden van TV. Een korte staafachtige structuur werd gezien aan de linker atriale kant van TV. Het zwaaide heen en weer met de bloedstroom, waardoor een grote opening ontstond in de drie kleppen van TV in de systolische periode. De EF van de ventrikel van het systeem was 57%. De eind-diastolische diameter van de ventrikel van het systeem was 51 mm. De instroom van TV was normaal. De maximale snelheid was 1.4 m/s, de piekdrukgradiënt was 8 mmHg, de gemiddelde drukgradiënt was 3 mmHg, de tijd-integrale snelheid was 44.6 cm, de halftijd van de druk was 113 ms. Het sinusritme werd aangeduid door het elektrocardiogram.