Een 57-jarige vrouwelijke patiënte werd in onze instelling voorgesteld met een ogenschijnlijk langzaam groeiende en pijnlijke perianale massa, die de afgelopen jaren een beetje sereus was. De vrouw ontkende enige geschiedenis van constipatie of anaal bloedverlies, en ze ontkende ook enige geschiedenis van ernstige ziekte inclusief maligniteit. Digitaal onderzoek onthulde een enorme (5 × 5 × 5 cm), goed gedefinieerde solide tumor geassocieerd met een huidulcus, die zich boven het linker achterste gebied van de bil naast de anus bevond. Terugkijkend op haar chirurgische geschiedenis, had deze patiënte tweemaal eerder perianale huidtumorexcisie ondergaan, eenmaal in 1981 en opnieuw in 1992. In beide gevallen was dit te wijten aan de aanwezigheid van een pijnlijke perianale massa. Volgens haar beschrijving van de vorige perianale massa's waren ze stevig en groeiden ze langzaam, en er was een geassocieerde huiduitslag. Het pathologisch verslag voor de massa die in 1992 in ons ziekenhuis werd verwijderd, vermeldde dat het een 5 × 5 × 3 cm perianale syringocystadenoma papilliferum was. Tijdens de chirurgische procedure die in 1992 werd uitgevoerd, werd de chirurgische wond hersteld met een rotatiehuidlap aangezien er een vrij groot huiddefect was. Tussen de twee operaties was ze ongeveer 8 jaar vrij van ziekte. Laboratoriumgegevens, waaronder een volledig bloedbeeld en relevante bloedchemie, waren niet opmerkelijk. Onder de eerste indruk van een perianale fistel of perianale huidtumor werd een incisiebioopsie uitgevoerd. Het biopsie-specimen werd verzonden voor een frozen section onderzoek, dat een kwaadaardig neoplasma met myoepitheliale-achtige proliferatie onthulde. Na dit histopathologisch verslag werd een excisie in blok uitgevoerd om de tumor met een bruto marge van 2 cm te verwijderen. De post-operatieve wond werd opengelaten om te genezen zonder een flap-sluiting. Na de operatie onthulde het onderzoek naar de metastasen meerdere knobbels in beide longen van de patiënte, vermoedelijk als gevolg van het primaire kwaadaardige neoplasma. Andere onderzoeken, waaronder immunologische tumormarkers (CA 19-9: 16.5; CEA: 0.2; CA 125: 15.4; SCC: 0.2), sputumcytologie en gynaecologische ultrasound, leverden allemaal opmerkelijke resultaten op. Het uiteindelijke pathologisch verslag suggereerde de aanwezigheid van een eccrine adenocarcinoom. Microscopisch onthulden de laesiesecties hyperchromatische neoplastische cellen gerangschikt in vaste nesten, anastomoserende trabeculae met ductaalvorming, een syringoïde tubulair of snoer-achtig patroon, en onregelmatige cribriforme glandulaire structuren (die een adenoïd cystic carcinoma-achtig patroon onthulden) met onregelmatige infiltratieve tumormarges. De tumorcellen werden gekenmerkt door de aanwezigheid van milde tot matige nucleaire pleomorphismen, occasionele duidelijke nucleoli, niet ongebruikelijke mitotische activiteit en een variabele hoeveelheid eosinofiel, basofiel of helder cytoplasma met focale tumornekrose. Perineurale invasie en permeatie van lymfovasculaire ruimte werden ook opgemerkt. Immunohistochemisch waren de geprolifereerde stromale cellen en perifere cellen van het tumor nest of glandulaire structuren focaal positief voor SMA. De luminale tumorcellen en centrale cellen van de tumor nests waren variabel positief voor polyklonale CEA en CK7. Alle neoplastische cellen waren negatief voor EMA, CDX2 en TTF-1, en er werd geen duidelijke tumorcel mucineproductie gezien op mucicarmine en DPAS kleuring. De kanker viel de dermis en onderhuid aan. De epidermis was gespaard en vrij van pagetoïde betrokkenheid.