Een 25-jarige Arabische vrouw werd op de spoedafdeling van onze medische voorziening voorgesteld met een plotseling opkomende hoofdpijn, opflakkerende acne en hirsutisme, gezichtszwelling, gewichtstoename en paroxysmale myopathie, en paranoïde gedachten over verkrachting en seksuele intimidatie. Haar lichamelijk onderzoek onthulde uitgesproken gezichtsacne en hirsutisme, vette huid, maanvormig gezicht, buffelhump en paarse huidstriemen in de buik-, oksel- en flankgebieden. Haar bloeddruk was 150/90 mmHg. Tabel toont het relevante endocriene profiel van de patiënte. Een hoge dosis (2 mg vier keer per dag) dexamethason onderdrukte niet de serum cortisol en de vrije cortisol in de urine (UFC). Haar serum testosteron, 5-dehydroepiandrosterone sulfaat en 17-OH progesteron niveaus waren binnen de normale grenzen. Computed tomography van de borstkas toonde een 22 mm x 15 mm x 10 mm massa in het bovenste segment van de linker onderste longkwab. Geen bijniermassa werd gedetecteerd. Ze onderging een lobectomie van de linker onderste long. Het histopathologisch onderzoek toonde een typische carcinoïde tumor zonder mitotische figuren of necrose en met positieve immunohistochemische vlekken voor synaptophysine, neuronspecifiek enolase en chromogranine A, evenals sterk positieve vlekken voor ACTH. De patiënt werd volledig vrij van symptomen met abnormale, hoewel afnemende, UFC-niveaus. Anderhalf jaar na de operatie kreeg ze weer gewicht. Haar lichamelijk onderzoek bevestigde maangezicht en opnieuw donkerder worden van eerdere striae. Haar UFC-niveaus waren hoog en bleven niet onderdrukt door lage of hoge doses dexamethason (Tabel). Computed tomography van de borst en buik waren normaal, evenals de daaropvolgende hypofyse tomografie. Een scan met indium-111-pentetreotide, verkregen om een verborgen carcinoïde focus te lokaliseren, onthulde een hete focus in de linker onderste longkwab en het rechter bovenste mediastinum. Behandeling met steroïde synthese blokkers werd gestart. Mediastinale en paratracheale histopathologie van lymfeknoopmateriaal verkregen door een thoracoscopie liet een metastatische carcinoïde zien. Na behandeling met octreotide LAR 30 mg/maand werd ze symptoomvrij. Haar endocriene laboratoriumresultaten werden genormaliseerd (Tabel). Bijna drie jaar na de operatie, terwijl de patiënt een behandeling met octreotide LAR onderging, werd ze zwanger. Ze weigerde ons advies om de behandeling met octreotide LAR tijdens het eerste trimester te onderbreken, zoals gebruikelijk is. [] In plaats daarvan stond ze erop om de behandeling met octreotide LAR gedurende de zwangerschap voort te zetten vanwege de effectiviteit ervan om de ziekte in remissie te houden. Een gezonde voldragen baby werd geboren (Tabel). Twee en drie jaar later, respectievelijk, beviel onze patiënte van nog twee gezonde voldragen baby's (Tabel). Alle drie de bevallingen waren via een keizersnede. De behandeling met octreotide LAR werd gedurende deze periode voortgezet. Recente routine follow-up thorax tomografie 10 jaar na de eerste presentatie van de patiënt onthulde normale mediastinale lymfeklieren, met permanente post-chirurgische veranderingen in het basale gedeelte van de linkerlong. Het resultaat van een gelijktijdige test voor urine 5-hydroxyindolazijnzuur was 6.9 mg/dag, wat binnen de normale grenzen ligt (1 tot 7 mg/dag). Een immunohistochemische analyse werd uitgevoerd om de somatostatine receptor (SSTR) sub-types te bepalen in het weefsel van de oorspronkelijke carcinoïde in de longkwab zoals eerder beschreven []. De carcinoïde tumor testte positief voor SSTR types 2A en 2B en negatief voor SSTR types 1, 3, 4 en 5. De monsters genomen van de lymfeknoopmetastasen waren ontoereikend voor SSTR immunohistochemische analyse. De drie baby's van onze patiënte hadden normale groeipatronen tijdens de 128 maanden van follow-up.