Een 18-jarige mannelijke patiënt werd voorgesteld aan de neurochirurgische kliniek met zwakte van beide onderste ledematen en het onvermogen om te lopen gedurende de afgelopen 3 maanden. Hij was in december 2011 geopereerd, 4 maanden voor de presentatie in een ander ziekenhuis om paraplegie te verlichten door een beknelling van het ruggenmerg. Hij kreeg na de operatie gedurende 5 dagen volledige neurologische functie terug, waarna hij geleidelijk afnam tot hij weer geen functie meer had in beide benen. Gedurende deze periode onderging hij regelmatig revalidatiefysiotherapie. Neurologisch onderzoek toonde spastische paraparesis met verhoogde tonus in beide onderste ledematen. Kracht was 0/5. Dieptepeesreflexen waren 3+ bilateraal in de onderste ledematen. Het sensorisch niveau was T12/L1. Hij was continentaal voor urine en ontlasting en de anale tonus was normaal. Een MRI met multiplanaire beeldvorming van de wervelkolom uitgevoerd bij de presentatie toonde uitgebreide epidurale massa's die enigszins hyperintens waren op T1-gewogen (T1W) beeld en isointense aan aangrenzend bot op T2-gewogen (T2W) beeld, waarbij het achterste aspect van het wervelkanaal op het niveau van T6-T11 betrokken was. Soortgelijke laesies werden gezien die zich uitstrekten van L2 tot L5. Deze massa's drukten het ruggenmerg van het achterste aspect en verplaatsten het naar voren. Maximale compressie werd gezien op het niveau van T9-T10 met bijna volledige uitwissing van het wervelkanaal en uitbreiding in de intervertebrale foramina met zenuwwortelcompressie. Alle wervellichamen vertoonden een lage tot gemiddelde signaalintensiteit die duidt op vervanging van vet merg door hematopoëtisch weefsel. Er waren geen andere afwijkingen met de tussenwervelschijven of paravertebrale weefsels. Een overzicht van de beschikbare gegevens van de eerste operatie toonde homozygote beta thalassemia major aan, gediagnosticeerd in 1995, behandeld met regelmatige bloedtransfusies en ijzerchelatie. Helaas had de patiënt de beeldstudies van de eerste operatie verloren, maar hij gaf aan of deze studies beschikbaar waren. Zijn laboratoriumonderzoek toonde de volgende afwijkingen buiten de normale grenzen: Hb% 8,5 g%, bloedplaatjes 130.000/mm3, totaal bilirubine verhoogd tot 2,0 mg/dl (normale waarde tot 1,0 mg/dl), en alanine aminotransferase verhoogd tot 59 IU/L (normaal tot 40 IU/L). Een echografie van de buik, uitgevoerd op dat moment, toonde een matig vergrote lever en milt zonder focale laesies, waardoor de aanwezigheid van EMH in deze organen werd uitgesloten. Een MRI uitgevoerd voorafgaand aan de eerste operatie toonde een enkele extra durale massa aan die zich uitstrekte van T6 tot L3, die isointense tot hyperintense was op T1W en isointense op T2W. De locatie was achterste en naar de linkerkant met verplaatsing van het ruggenmerg naar voren en naar rechts. Subtiele verwijding van het linker uitlaatkanaal werd opgemerkt. Postcontrastbeelden toonden aan dat de laesie heterogeen versterkt was. Deze scans waren helaas niet beschikbaar voor de patiënt, maar het radiologisch verslag wel. De patiënt had een open operatie ondergaan en drie “extradurale tumorspecimens” waren verwijderd van niveau T2 tot L3. De histopathologie toonde normaal bot met EMH en geen bewijs van granulomateuze ontsteking of maligniteit. De patiënt werd een herhaalde operatie aangeboden aangezien hij na zijn eerste operatie volledig hersteld was. De patiënt werd in een voorovergebogen houding geplaatst met kussens en gel-schuim om een comfortabelere houding te bereiken en druknecrose te voorkomen. Een incisie in de huid in de middenlijn van de rug werd precies over de vorige incisie gemaakt. Bilaterale laminectomieën werden uitgevoerd van T4 tot T10 met spaarzaam gebruik van de facetgewrichten. Het aangetaste weefsel had een donkerrode kleur en was matig gehecht aan de dura mater van het ruggenmerg. De massa's werden gemakkelijk volledig van de dura afgeschild en er was geen onopzettelijke durotomie. Het bloedverlies was ongeveer 600 ml en de patiënt kreeg tijdens de operatie bloedplaatjes. Hij herstelde na de operatie zonder complicaties. Hij werd op postoperatieve dag 5 ontslagen. De histopathologie van het verwijderde weefsel toonde benige trabeculae met tussenliggend hematopoëtisch weefsel dat hypercellulariteit vertoonde met erytroïde en myeloïde precursoren en megakaryocyten. Er was geen bewijs van maligniteit. Follow-up na 1 maand toonde verbeterde kracht in beide onderste ledematen (4+/5) met 2+ reflexen, en hij was in staat om te lopen met steun. Hij werd verwezen naar het Instituut voor Radiologie en Nucleaire Geneeskunde, Peshawar, waar hij in januari 2013 twee cycli van lage dosis radiotherapie onderging om herhaling te voorkomen. Follow-up na 2 jaar in oktober 2014 toonde aan dat hij volledig herstelde kracht in beide onderste ledematen had en in staat was om te lopen zonder steun en in staat was om zelfstandig te functioneren. Hij keerde terug naar zijn baan als computeroperator voor een privébedrijf gedurende deze tijd. MRI gedaan op dit moment toonde geen bewijs van resterende massa of ruggenmergcompressie.