Een 39-jarige Afro-Amerikaanse vrouw met een 20-jarige geschiedenis van HIV-infectie en hypertensie kwam met klachten van buikpijn en verminderde urineproductie van 2 weken. Ze had 2 weken voor de presentatie een mechanische val gemaakt en had ibuprofen ingenomen om de pijn te beheersen. De eerste evaluatie toonde een serumcreatinine van 5,5 mg/dL. Haar baseline serumcreatinine 3 maanden voor de presentatie was 0,91 mg/dL. De urineanalyse toonde 3+ proteïnurie en microhematurie, zonder microscopische casts. De urine eiwit-creatinine ratio was > 10 g/g. Het CD4-aantal was 267/µL en de HIV virale lading door PCR toonde viremie met 1.220 kopieën/mL. Ze volgde een antiretrovirale therapie (ART) bestaande uit bictegravir, emtricitabine en tenofovir alafenamide (Biktarvy), en lisinopril 10 mg dagelijks voor hypertensie. Een niet-contrast computertomografie (CT) scan van de buik en bekken toonde milde bilaterale hydronefrose, duidelijke diffuse onregelmatige verdikking van de blaaswand en ascites. Een blaascystoscopie toonde geen bewijs van ureterale obstructie maar wel diffuse nodules over de hele blaaswand; meerdere blaasbiopsies werden verkregen. Gezien haar nierinsufficiëntie werd tenofovir stopgezet en werd de ART veranderd in renale aangepaste dolutegravir, rilpivirine en lamivudine. Serologische onderzoeken, waaronder complement C3 en C4, antinucleaire antilichamen, hepatitis C antilichaam, hepatitis B oppervlakte antigeen, anti-neutrofiele cytoplasmatische autoantilichaam (ANCA) titers en anti-GBM antilichaam, waren negatief. Serum eiwit elektroforese was consistent met acute inflammatoire stressrespons, zonder bewijs van een monoklonaal eiwit. Echter, serum vrije κ lichtketens waren verhoogd tot 1.988 mg/L, met serum vrije κ/λ ratio 36.4. Urine immunofixatie onthulde monoklonale vrije κ lichtketens. Een poging tot beenmergbiopsie was niet succesvol. Diagnostische paracentesis was negatief voor maligniteit. Hemodialyse werd gestart op dag 6 in het ziekenhuis vanwege progressieve nierinsufficiëntie en uremische symptomen. Een blaasbiopsie onthulde hooggradig plasmablastisch lymfoom (). De histopathologie toonde grote plasmablastische cellen die diffuus positief waren voor CD138, MUM-1 en negatief voor PAX-5, CD20, BCL-6 en BCL-2. De celproliferatiemarker Ki-67 was bijna 100%. Tumorcellen waren positief voor EBER1. Aanvullende immunokleuring onthulde dat de plasmablastische lymfoomcellen k-lichtketen-beperkt waren en positief voor CD56, CD10 en c-MYC. Ze waren negatief voor λ-lichtketen, CD30 en AE1/AE3. Een diagnostische nierbiopsie, uitgevoerd 9 dagen na de presentatie, onthulde focale atypische k-beperkte tubulaire casts met diffuse acute tubulaire schade en 30% interstitiële ontsteking en oedeem, consistent met k-lichtketen cast nefropathie (). Er was geen bewijs van glomerulaire ziekte door lichtmicroscopie, immunofluorescentie of elektronenmicroscopie. 2 weken na de eerste presentatie werd chemotherapie gestart met bortezomib en CHOP (cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednison). Zij kreeg 1 dosis intrathecale methotrexate, cytarabine en hydrocortisone gevolgd door 3 doses van alleen intrathecale methotrexate om een terugval van het centrale zenuwstelsel (CNS) te voorkomen, wat gebruikelijk is bij patiënten met HIV-geassocieerd lymfoom. Zij kreeg gedurende deze periode een ART en kreeg trimethoprim-sulfamethoxazole en acyclovir voor de profylaxe van opportunistische infecties. Zeven weken na de eerste presentatie herstelde de nierfunctie en werd de hemodialyse stopgezet. Elf weken na de presentatie bereikte de patiënte een volledige remissie door middel van beeldvorming (PET). Haar chemotherapeutische inductiebehandeling werd vervolgens gewijzigd naar bortezomib met ifosfamide, carboplatine en etoposide (ICE) aangezien CHOP als onvoldoende behandeling voor PBL werd beschouwd. [] Zes maanden na de presentatie toonde een herhaalde blaasbiopsie geen bewijs van PBL en waren verdere tests inclusief PET en beenmergbiopsie negatief, wat een volledige remissie bevestigde. Zeven maanden na de presentatie onderging ze een aangepaste BEAM (BCNU, etoposide, cytarabine, melphalan) gevolgd door een autologe hematopoietische cel transplantatie. Bij de laatste follow-up acht maanden na de autologe hematopoietische cel transplantatie bleef haar nierfunctie stabiel (creatinine 1.07 mg/dL) met minimale proteïnurie (urine eiwit-creatinine ratio 0.36 g/g), normale plasma vrije lichte ketens en een verbeterde HIV virale lading (364 kopieën/mL). Ze tolereerde chemotherapie goed, behalve voor perifere neuropathie en onychodystrofie die aan haar chemotherapie werden toegeschreven.