Een 17-jarig meisje met een lengte van 150 cm en een gewicht van 55 kg werd verwezen naar ons ziekenhuis wegens bewustzijnsstoornissen en rechter hemiparese. Zij werd gediagnosticeerd met acute subdurale en subcorticale bloedingen door een gescheurde AVM en een noodcraniotomie werd uitgevoerd onder algemene anesthesie. Zij had een voorgeschiedenis van een linker Blalock-Taussig shunt op de leeftijd van 2 maanden, een bidirectionele Glenn operatie op de leeftijd van 3 jaar en een Fontan palliatie (extracardiaal kanaal, totale cavopulmonaire verbinding zonder fenestratie van het atrium) op de leeftijd van 5 jaar voor haar congenitale hypoplastisch linker hartsyndroom (HLHS), dubbele uitlaat rechtsventrikel, atrioventriculair septumdefect, pulmonaire atresie en afwezigheid van inferieure vena cava. Zij had aspirine, warfarine, propranolol, imidapril, furosemide en spironolactone vooroperatief gekregen. Haar dagelijkse activiteiten werden behouden. Preoperatieve transthoracale echocardiografie (TTE) toonde een normale systolische en diastolische functie van de univentriculaire kamer met triviale atrioventriculaire valvulaire regurgitatie. Naast de standaardmonitoren van de American Society of Anesthesiologists werd de arteriële bloeddruk (ABP), CI en SVV gemonitord via de linker radiale arterie nadat de gelijkwaardigheid van de niet-invasieve bloeddruk op haar rechterarm was bevestigd. Na inductie van de algemene anesthesie met behulp van een doelgerichte infusie van propofol van 3 μg/ml, een remifentanil infusie van 0,2 μg/kg/min en 40 mg rocuronium werd een tracheale intubatie uitgevoerd. Positieve drukventilatie werd gestart met een ademhalingsfrequentie van 16 ademhalingen/min, een tidal volume van 330 ml, een I:E-verhouding van 1:2, een positieve eind-expiratoire druk van 0 cmH2O en een piek luchtwegdruk van 20 cmH2O. We hebben een centrale veneuze katheter geplaatst via de rechter interne halsader onder röntgenfluoroscopie tot een lengte van 11 cm en begonnen met een continue CVP-monitoring. Nadat de CVP-transducer op dezelfde hoogte als het hart van de patiënt was geplaatst, was de initiële waarde van CVP 15 mmHg; we hebben daarom geprobeerd deze waarde intra-operatief te behouden. Na de incisie van de dura werd snel bloedverlies van de AVM waargenomen en CVP daalde plotseling tot minder dan 5 mmHg. We gaven eerst snel 500 ml kristalloïde, 500 ml colloïde en 720 ml vers bevroren plasma. We transfuseerden op dat moment geen rode bloedcellen omdat we preoperatief hoge waarden van hematocriet (ongeveer 45%) hadden gemeten. Daarna werd ongeveer 1000 ml bloedverlies waargenomen en daalde de hematocriet tot 29%. Toen begonnen we rode bloedcellen toe te dienen om een buitensporige daling van de hematocriet te voorkomen. Na de transfusie van vloeistof en bloed herstelde CVP zich geleidelijk tot 10-15 mmHg. Er werd ongeveer 1700 ml snel bloedverlies waargenomen in 30 min. Lage CVP-waarden (<5 mmHg) bleven ongeveer 20 min. bestaan. In tegenstelling, was er slechts een lichte stijging van SVV van 5 tot 8%. CI werd binnen een aanvaardbare marge gehouden (2.9-3.5 l/min/m2). Hartslag (HR) en ABP werden ook gehandhaafd zonder gebruik van inotrope of vasopressoren. AVM-resectie en externe decompressie eindigden met een totale operatie tijd van 383 min, en de patiënt werd overgedragen aan de intensive care unit onder sedatie en gecontroleerde ventilatie. In totaal werd 1960 ml bloedverlies en 540 ml urinevolume waargenomen. Er werd in totaal 2500 ml kristalloïde en 800 ml colloïde toegediend en 840 ml rode bloedcellen, 1680 ml vers bevroren plasma en 400 ml bloedplaatjes werden transfuseerd. Drie dagen na de operatie was de patiënt nog steeds onder gecontroleerde ventilatie, maar haar hemodynamische toestand en circulatoire monitoringwaarden waren stabiel (HR 75 bpm, ABP 110/50 mmHg, CVP 13 mmHg, CI 4.5 l/min/m2, en SVV 5%). Op dat moment waren de ventriculaire systolische functie en diastolische dimensie gemeten door TTE vergelijkbaar met die voor de operatie.