Dit gevalverslag betreft een 77-jarige Chinese man die meer dan 9 maanden in ons ziekenhuis werd opgenomen wegens terugkerende kortademigheid. De man werd in februari 2017 opgenomen in een lokaal ziekenhuis wegens kortademigheid. Er werd geen duidelijke diagnose gesteld en hij werd behandeld (de medicatie is onbekend), maar het symptoom was terugkerend. Hij voelde zich slechter en ging twee maanden later naar ons ziekenhuis en werd achtereenvolgens opgenomen op de afdeling Cardiologie en Respiratoir. Laboratoriumonderzoek toonde milde nierinsufficiëntie met serum creatinine (Scr) van 113 µmol/L. Anemie met hemoglobine van 83 g/L was aanwezig. Urinalyse onthulde microscopische hematurie, maar het urine-eiwit was negatief. Computertomografie (CT) van de borstkas toonde een rechter pleurale effusie. Voor een correcte diagnose onderging de patiënt vervolgens thoracentese en pleurale biopsie. De hydrothorax was exsudatief en het histologisch onderzoek toonde chronische ontsteking. Op de 14e dag na opname onthulden immunologische tests antinucleaire antilichamen (ANA) en positieve antilichamen tegen dsDNA, en werd antineutrofiele cytoplasmatische antilichaam (ANCA) tegen myeloperoxidase (MPO) gedetecteerd met 133 AU/mL met behulp van chemiluminescentie. Voor verdere behandeling ging de patiënt naar een borstziekenhuis en kreeg niet-specifieke therapieën. Aangezien zijn symptomen in november 2017 niet volledig waren verlicht, kwam hij opnieuw naar ons ziekenhuis. Hij had geen voorgeschiedenis van coronaire hartziekte, metabole aandoeningen, reumatische aandoeningen of leverziekten, maar had meer dan 50 jaar lang waterpijp gerookt. Hij heeft geen speciale persoonlijke en familiale geschiedenis. Zijn bloeddruk, hartslag en temperatuur waren normaal. Een matig bloedarmoede-uiterlijk en verminderde ademgeluiden in de rechteronderkant van de long werden opgemerkt. Hart auscultatie en buikonderzoek waren normaal. Geen pitting oedema in de extremiteiten werd gedetecteerd. Hij had geen huidbetrokkenheid, lymfadenopathie of synovitis. Bij opname toonden de serumlaboratoriumresultaten de volgende waarden: hemoglobine (Hb), 57 g/L; witte bloedcellen, 5,9 × 109/L, bloedplaatjes, 156 × 109/L; Scr, 310 µmol/L; serumalbumine, 39 g/L; complement C3, 0,72 g/L; C4, 0,17 g/L; C-reactief proteïne, 32,1 mg/L. De leverfunctie was normaal. De patiënt was positief voor ANA en anti-dsDNA antilichamen. MPO-ANCA werd gedetecteerd op 180,62 AU/mL met behulp van chemiluminescentie, en cANCA was positief door indirecte immunofluorescentie. Proteinase (PR3)-ANCA en pANCA waren normaal. We ontdekten geen anti-glomerulaire basement membraan of anti-fosfolipase A2 receptor antilichamen. De urineanalyse toonde glomerulaire proteïnurie (24-uurs urine eiwit, 0,887 g/d) en microscopische hematurie. CT van de borstkas toonde een rechter pleurale effusie, en Doppler echocardiografie gaf een verminderde linker ventriculaire diastolische disfunctie en matige pulmonaire hypertensie aan. Een ultrasone nieronderzoek onthulde nieren van normale grootte, niercysten en stenen in de rechter nier, waarbij obstructie werd uitgesloten. Lymfeklieren of AVV werd overwogen, wat ons ertoe bracht een nierbiopsie uit te voeren. Histologisch onderzoek van de nierbiopsie toonde 36 glomeruli, waarvan 13 globaal sclerotisch waren en 14 crescent waren, inclusief 3 cellulaire, 1 fibro-cellulaire, 8 vezelige, 1 kleine cellulaire en 1 kleine fibro-cellulaire, met enkele laesies van capillaire fibrinoïde necrose. Er werd geen duidelijke mesangiaalcelproliferatie, matrixproliferatie of fuchsinophilic eiwitdepositie gevonden in de resterende glomeruli. Een deel van het interstitiële gebied was geïnfiltreerd met inflammatoire cellen. Immunohistologie toonde negativiteit voor immunoglobuline (Ig) M (+), IgA, IgG, C3 en C1q. Vacuolaire degeneratie in endotheelcellen werd waargenomen door elektronenmicroscopie, en een deel van de glomerulaire capillaire lussen was gecomprimeerd.