Een 43-jarige mannelijke patiënt werd op 4 november 2020 opgenomen op de afdeling Urologie met frequente micturatie-syncope in combinatie met hypertensie gedurende meerdere weken. De patiënt had geen diabetes mellitus of andere chronische cerebrovasculaire aandoeningen. De patiënt had ook geen voorgeschiedenis van psychologische, genetische of andere aandoeningen en geen voorgeschiedenis van kwaadaardige neoplasmata. De patiënt nam irbesartan en amlodipine in voor hypertensie en angina pectoris gedurende meer dan 1 jaar. Het lichamelijk onderzoek was normaal. De klinische laboratoriumtesten inclusief routinebloedonderzoek, bloedsuiker, bloedlipiden, serumelektrolyten, leverfunctie en nierfunctie waren ook normaal. Het routinebloedonderzoek van rode bloedcellen was 5,5/HPF (normaal bereik <3/HPF). De endocriene biomarkers van serum waren als volgt: normetanephrine (NMN) 18.063,8 pmol/L (normaal bereik <709,7 pmol/L), metanefrine (MN) 194,9 pmol/L (normaal bereik <420,9 pmol/L), norepinefrine (NE) 8.590,5 pmol/L (normaal bereik 413,9-4.434,2 pmol/L), epinefrine (E) 151,8 pmol/L (normaal bereik <605,9 pmol/L), aldosteron (ALD) 232,19 pg/ml (normaal bereik 40-310 pg/ml), en cortisol (COR) 347,00 nmol/L (normaal bereik 160-660 nmol/L). De endocriene biomarkers van urine waren als volgt: NMN in 24-uurs urine 5.630 nmol/24 uur (normaal bereik <312 nmol/24 uur) en MN in 24-uurs urine 79 nmol/24 uur (normaal bereik <216 nmol/24 uur). De computertomografie-urografie (CTU) scan gaf een blaastumor aan met een sub-circulaire weke delen laesie (4,8 cm × 3,7 cm) in de rechter voorwand van de blaas met heterogene versterking in de arteriële fase en verminderde versterking van de veneuze fase en excretie fase (;). Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) gaf ook een blaastumor aan met een ongeveer cirkelvormig signaal van hoge T2-gewogen beeldvorming (T2WI) (4,9 cm × 3,8 cm) in de rechter voorwand van de blaas (;). Cystoscopische bevindingen onthulden een bloemkoolvormige massa met de rechter voorwand van de blaas naar binnen gericht en een punt in de rechter wand, ongeveer 0,8 cm in diameter (;). De preoperatieve diagnose was verdachte blaas PGL samen met blaastumor. De patiënt kreeg preoperatieve fenoxibenzamine met agressieve volumerepletie gedurende 7 dagen. De patiënt onderging met succes een laparoscopische partiële cystectomie in combinatie met TURBT ( ). Het verslag van de pathologie na de operatie bevestigde blaas PGL (T2N0M0, Stadium II) samen met een urotheelpapilloma ( ), met immunohistochemische (IHC) positieve resultaten voor Ki-67 (15%), chromogranine A (CgA), succinaatdehydrogenase B (SDHB), somatostatin receptor 2 (SSTR2), en synapsin (Syn) van blaas PGL evenals CK20 (parasolcellen) en Ki-67 (1%) van urothelial papilloma (GAPP score van 6), en negatieve resultaten voor S-100 van blaas PGL (;). De uiteindelijke diagnose was functionele blaas PGL van intermediair risico samen met urothelial papilloma. De patiënte behaalde een verbeterd herstel na de operatie en keerde terug naar normale klinische manifestaties, inclusief normaal urineren en geen syncope. De patiënt werd opgenomen in het Kankercentrum omdat een massa in de schedel werd gevonden 8 maanden na de operatie zonder regelmatige opvolging. De 18F-FDG positron emissie tomografie (PET)/CT bevindingen wezen op meerdere hoge opnamesnelheden in de lever (2.8 cm × 2.4 cm) met een maximale gestandaardiseerde opnamesnelheid (SUVmax) van 17.7 en bilaterale pulmonaire nodules met een maximale diameter van 0.5 cm (), evenals hoge opnamesnelheden en osteolytische botvernietiging in de rechter pariëtale schedelbeenderen, wervelkolom en ilium (). Deze resultaten onthulden dat de metastatische lokalisaties van blaas PGL's in de lever, longen en botten waren. De patiënt onderging 18F-DOTATATE PET/CT gerichte beeldvorming als gevolg van de positieve expressie van SSTR2. De resultaten toonden meerdere hoge opnamesnelheden van lever- en longnodules met een SUVmax van 65.0 en 2.2, respectievelijk ( ), evenals een hoge opnamemassa met osteolytische botvernietiging van de rechter pariëtale schedel en het iliacale bot ( Deze resultaten van 18F-DOTATATE PET/CT bevestigden dezelfde diagnose. Het niveau van vanillylmandelzuur (VMA) in 24-uurs urine was 24.80 mg/24 uur (normaal bereik ≤12.00 mg/24 uur) (). De patiënt kreeg zes kuren van CVD chemotherapie met cyclofosfamide (1,4 g dag 1), vincristine (2 mg dag 1), en dacarbazine (0,4 g dagen 1-5) op 3 augustus 2021, elke 16-26 dagen (gemiddeld 22 dagen). Rekening houdend met de positieve expressie van SSTR2 in PGL weefsels en de hoge opname van octreotide op 18F-DOTATATE PET/CT in meerdere metastasen, werd de patiënt tegelijkertijd onderworpen aan octreotide LAR (30 mg intramusculair elke 4 weken) op basis van de aanbeveling van NCCN richtlijnen en de PROMID studies (,, ). De resultaten van CT scans toonden geen significante progressie in de grootte van de metastasen in de longen, lever, schedel en ilium ( ). De niveaus van VMA in 24-uurs urine namen gedurende deze periode langzaam af (). Daarom kon octreotide LAR plus CVD chemotherapie een stabiele ziekte van meerdere metastatische blaas PGL bereiken. Na het voltooien van de zesde kuur van CVD chemotherapie en de laatste behandeling van octreotide LAR op 13 december 2021, zette de patiënt de octreotide therapie (30 mg intramusculair elke 3 maanden) voort tot nu toe om de hormonaal functionele PGL te controleren. CT scans vertoonden geen significante progressie van metastatische massa's in de longen, lever, schedel en ilium ( ), en het VMA-niveau in de 24-uurs urine was 17,10 mg/24 uur na 6 maanden (). De patiënt bleef in een toestand van stabiele ziekte gedurende de periode van 6 maanden follow-up. Het stroomschema van de tijdlijn voor diagnose en het behandelingsproces is getoond in.