En syv år gammel gutt ble henvist til glaukom-tjenesten for mild ptosis og gradvis synstap i venstre øye. Han hadde ansikts asymmetri, med venstre hemifacial hypertrofi og moderat ptosis og proptosis av venstre øye [figur 1]. Det var ingen historie om noen medisinsk eller kirurgisk inngrep; familiehistorien var ukarakteristisk. Den best korrigerte synsskarpheten var 20/20 og 20/30 i høyre og venstre øye, henholdsvis. Fullt cykloplegisk refraksjon var +1,75 dioptere i høyre øye og 3,5 dioptere i venstre øye. Relativ afferent pupillær defekt var +1 i venstre øye. Det var 2 mm ptosis i venstre øye med normal levator palpebrae funksjon. Hertel exophthalmometri målinger var 14 og 21 mm med bar lesning på 107 mm. Den aksiale lengden var 22,21 og 24,51 mm i høyre og venstre øye, henholdsvis. Ekstraokulær muskelbevegelse var normal. Ved undersøkelse med spaltelampe var kornea klar og dybden i det fremre kammeret (AC) var normal. Irisen var uten krypter og det var et bånd av hyperpigmentering ved kanten av pupillen som var i samsvar med EU [figur 2]. Gonioskopi viste en fremre irisinnsetning og vinkeldysgenese. Siden EU kan være forbundet med systemiske lidelser ble hele kroppen undersøkt nøye for å oppdage noen bemerkelsesverdige tegn på sannsynlige tilknyttede sykdommer. Hudundersøkelsen var normal, og det var ingen café-au-lait flekker eller andre tegn på nevrofibromatose. Tannundersøkelsen var også normal. Hans høyde og vekt var innenfor normale grenser for hans alder. Hans mentale og intellektuelle evner var aldersmessige. IOP var 13 og 28 mmHg uten medisinering i høyre og venstre øyne, henholdsvis. Etter å ha startet tre glaukommedisiner for venstre øyet, ble IOP redusert til 21 mmHg. Cup-to-disk ratio var 0,2 og 0,8 i høyre og venstre øyne, henholdsvis, med betydelig kanttap i venstre øye [figur 3]. Horisontal kornealdiameter var 12 og 12,5 mm, og sentral korneal tykkelse var 578 og 589 m i høyre og venstre øyne, henholdsvis. Peripapillær nervefiberlag optisk koherens tomografi (OCT) og perimetri var normal i høyre øye, men i venstre øye var det alvorlig nervefiberlag tap i alle kvadranter i peripapillær OCT og en dobbel arcuate scotoma i perimetri [figur 4]. Aksial og koronal orbital datastyrt tomografi (CT) skanning viste venstre proptose og aksial forlengelse av venstre kloden [figur 5]. På grunn av asymmetrisk kornealdiameter og antimetropia var det kliniske inntrykket at glaukom hos denne pasienten hadde tidlig debut og hadde blitt oversett; derfor var rask intervensjon avgjørende. Pasienten ble planlagt for trabekulektomi forsterket med mitomycin-C (MMC), som ble utført uten komplikasjoner. Ved en måned etter operasjonen var IOP 17 mmHg uten medisinering, og blæren var moderat vaskularisert og grunn. Selv om subtenon MMC ble injisert i den øvre fornix, sviktet blæren etter seks måneder, og IOP økte til 20 mmHg. Bleb-nåling og MMC-injeksjon var ikke vellykket, og vi måtte utføre en shunt-prosedyre for å kontrollere IOP. Seks måneder etter shunt-prosedyren ble IOP kontrollert med den faste kombinasjonen timolol-dorzolamid.