En 46 år gammel kinesisk mann ble henvist til sykehuset vårt i september 2013 på grunn av vannig diaré og refraktær ascites i 2 år. Siden mai 2013 utviklet han ødem og nummenhet i de nedre ekstremitetene. Han hadde noen problemer med å gå på egen hånd. To måneder senere hadde han dyspné, spesielt når han ble liggende. Kroppsvekten hans ble redusert med 15 kg fra oktober 2010 til oktober 2011. På grunn av progressiv ascites forble kroppsvekten hans stabil selv om tynnheten fortsatte siden den gang. Han hadde aldri tidligere opplevd hematemese eller melena. Den fysiske undersøkelsen var bemerkbar for cachexia, hyperpigmentering, moderat ascites, jugular venøs distensjon, høyre aksillær lymfadenopati og splenomegali. Den nevrologiske undersøkelsen avslørte bilateral nummenhet i underekstremitetene. Den samlede nevropatiske begrensningsskalaen for armene hans er 1, og for beina hans er 2. Den resterende systemiske undersøkelsen var normal. Full blodtelling var innenfor normalområdet. Leverens biokjemiske tester og elektrolytter var normale unntatt mild hypoalbuminemi (23 g/l). Serumkreatininnivået var forhøyet (123 μmol/L) og 24 timers total urinprotein var 1,6 g. Screening for antinukleære antistoffer og antistoffer mot autoimmun hepatitt var negativ. Sjekk for parasitter og egg i avføring og viral hepatitt i serum var negativ. Monoklonalt immunoglobulin A lambda protein ble oppdaget i serum ved proteinelektroforese og immunofiksasjon. Serum vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF) nivået var signifikant forhøyet (333,1 pg/ml). Endokrine tester bekreftet hypotyroidisme, hypotestosteronemi og adrenal insuffisiens. Biokjemisk og cytologisk analyse av ascitesvæske viste ingen tegn på infeksjon og ondartethet. Serum-ascites albumin gradient (SAAG) er 16 g/l. Ultralydskanning viste redusert strømningshastighet i portalvenen, flebektasi av miltvenen, trombose av øvre mesenterisk venen, som antydet portal hypertensjon. Dybden av ascites var 9,3 cm målt ved ultralydskanning. Ekkokardiografi avslørte pulmonær arterie trykk på 60 mmHg. Endoskopi avslørte alvorlig grad av esophageal og gastric varices og normal kolon. Elektromyografi fant perifere nerveproblemer. CT scan dokumenterte lymfadenopati inkludert retroperitoneal lymfeknuter fusjon, miltforstørrelse, og dropsy av flere serøse hulrom og etablerte kolateral sirkulasjon av portal system. Hverken nodulær kontur av leveren eller liten lever ble avslørt. Skeletal radiografi og PET/CT avslørte lytiske lesjoner med en sklerotisk kant på høyre større trochanter av femur og tett sklerotiske lesjoner på venstre ilium. Benmargsaspirat og biopsi viste plasmocytose (5%) med tilsynelatende normal morfologi. Biopsi av hans cervical lymph nodes indikerte sinus histiocytosis, som var kompatibel med Castleman sykdom. Histopatologi av hans lever avslørte hevelse i en del av hepatocytten, flekkaktig nekrose av og en liten mengde lymfocytt infiltrasjon i portalområdet, som ikke støtter cirrhosis. Siden pasienten hadde polyneuropati, monoklonalt immunoglobulin i immunofiksasjon, Castlemans sykdom, sklerotiske beinlesjoner, serum VEGF-økning, splenomegali, ødem og endokrinopatier, ble diagnosen POEMS syndrom etablert. Etter å ha blitt diagnostisert med POEMS og Castlemans sykdom ble pasienten behandlet med 12 kurer med oral lenalidomid (10 mg/dag) på dag 1-21 pluss oral deksametason (20 mg/dag) på dag 1-4, og 6 kurer med oral lenalidomid (10 mg/dag) på dag 1-21. For å redusere risikoen for trombose med lenalidomid ble aspirin administrert med 100 mg/dag. Tyroksin og prednison ble brukt som erstatningsterapi for endokrine lidelser. Pasienten har tatt probiotika og diuretika for å kontrollere vannig diaré og ascites. Han mottok også fysioterapi og trening som støttende behandling. Det var en betydelig forbedring etter behandling. Pigmenteringen av huden ble lysere. Abdominal distensjon og splenomegali ble lindret. Dybden av ascites ble redusert til 4,5 cm etter 12 behandlinger. Nummenhet i de bilaterale nedre ekstremitetene var i remisjon. Den samlede nevropatiske begrensningsskalaen for armene var 0, og for beina var 0. M-protein var ikke påviselig ved serumproteintelektroforese og immunofiksasjon. Ekkokardiografi avslørte at pulmonalarterietrykket var normalt. Esophageal og gastriske varicer forble uendret og to ganger ikke-dødelig hematemese og melena skjedde etter åtte måneders behandling. Endoskopisk variceal ligation terapi ble planlagt for å forhindre variceal blødning. Pasienten ble bra og gikk på jobb som vanlig.