En 54 år gammel kvinne fra Kosovo ble tatt inn på sykehuset med dyspné. Ved klinisk undersøkelse var blodtrykket 100/60 mmHg, og pulsen var 130 slag per minutt med en vanlig rytme. Hjerteauskultasjon avslørte et diastolisk rom. Endespiratoriske krakler tydet på pulmonal ødem. To-dimensjonal transthoracic ekkokardiografi avslørte en gigantisk masse som stammet fra den bakre mitralklaffen, og som okkuperte nesten hele venstre atriums hulrom. Hjerne-, bryst- og buk-CT ble også utført, og viste ingen bevis på ytterligere svulster. Vår pasient ble operert for akutt fjerning av hjertetumoren. Intraoperativ transesofagal ekkokardiografi ble utført, som bekreftet tilstedeværelsen av tumoren. Vår pasient ble operert for bicaval kanulering. Hennes aorta ble klemt og anterograd kardioplegia ble administrert. Så ble hennes venstre atrium åpnet ved interatrial groove. En gigantisk gulaktig-hvitt tumormasse ble identifisert, som okkuperte nesten hele hennes venstre atriale hulrom. Massen hadde invadert hennes venstre øvre lungevene og utvidet seg til den bakre delen av hennes venstre atrium. Tumoren invaderte den bakre klaffen av hennes mitralventil. Tumormassen ble forsiktig fjernet fra endokardiet og deretter helt fjernet, inkludert den bakre klaffen av hennes mitralventil, som ble erstattet med en 29 mm St Jude mekanisk protese. Den kirurgiske eksisjons massen ble fiksert i formalin, parafin, og ble deretter snittet i 3 um tykke snitt og farget konvensjonelt med hematoxylin og eosin. Undersøkelse av histologien avslørte et høygradig sarkom sammensatt av en fusicellular proliferasjon i et delvis storiform mønster, med irregulære fascicles, høy cellularitet og pleomorfe og bisarre tumorceller med markert atypi og en høy mitotisk indeks. Det var også store områder med nekrose. Immunohistokjemiske undersøkelsesresultater var 25 % positive for Ki-67 i tumoren; negative for muskelmarkørene og de melanocytiske markørene CD45 og S100; og positive for CD68, vimentin og alfa-1-antitrypsin. En diagnose av pleomorfe MFH ble laget. Vår pasients postoperative forløp var uten hendelser. Seks uker etter operasjonen startet hun på et seks-trinns kjemoterapi-regime med 1,5 mg/m2 ifosfamid på dag 1 til 3 og 80 mg/m2 epidoxorubicin på dag 1. Behandlingen ble godt tolerert uten uakseptable toksisiteter. Vår pasient var fortsatt i live uten tegn på metastase seks måneder senere.