Saken som ble analysert her var en 82 år gammel kvinnelig pasient med en historie med divertikulitt i tykktarmen og hjerneaneurisme (10 mm i størrelse, ingen behandling). Hun benektet å ha brukt tobakk eller alkohol, men hun nevnte allergier mot doxycyclin og amoxicillin. Ingen forverring av nyre- eller hjertefunksjonen hadde blitt rapportert i hennes tidligere medisinske undersøkelser. Familiens historie var også ukarakteristisk. Hun hadde mottatt den første og andre dosen av BNT162b2-vaksinen for COVID-19 i juni 20XX. Den 8. juli 20XX la hun merke til at nakken hennes hadde blitt tykkere, så hun besøkte en lokal kardiolog den 15. juli; Furosemid 40 mg per dag ble foreskrevet for mistenkt nyre- og hjerteinsuffisiens. Den 26. juli konsulterte hun den lokale urologen, som foreskrev 30 mg azosemide, selv om det ikke ble observert noen forbedring i ødemet hennes. Den 29. juli ble hun henvist til sykehuset vårt for videre undersøkelse og behandling for mistanke om hjertesvikt og hun ble tatt inn for videre diagnostiske tester og behandling på grunn av markert ødem, forverret nyrefunksjon med serumkreatininnivå på 1,98 mg/dL og et redusert blodplatetall på 4,0 × 104 /μL. Ved innleggelsen var hennes kliniske funn som følger: blodtrykk, 112/92 mmHg; hjertefrekvens, 96/min; aksillær temperatur, 37,1 °C; kroppshøyde, 153 cm; og kroppsvekt, 44,7 kg (kroppsmasseindeks 19,1 kg/m2). Hun hadde alvorlig ødem i de nedre ekstremitetene og overfladiske lymfeknuter i hals-, armhule- og lyskegionen kunne palperes. Ingen artralgi, nevrologiske funn eller hudlesjoner ble notert. Videre var hjerte- og lungekonsultasjoner normale. Blodprøveresultater ved innleggelsen viste nyreproblemer, lavt blodplateantall og forhøyede betennelsesmarkører; en infeksjon var i utgangspunktet øverst på differensialdiagnosen. Imidlertid, ettersom generalisert ødem, hjerteforstørrelse og pleural effusjon på brystrøntgen ikke var i samsvar med forløpet av en infeksjon, ble antibiotika ikke startet. En datastyrt tomografi tatt ved innleggelsen viste forstørret bilateral cervical, axillary og intra-abdominal lymfeknuter, mild hepatomegali og splenomegali. Den kliniske forløpet er vist i Fig.. Røntgen av brystet og datastyrt tomografi tatt på 6. dag av innleggelsen viste betydelig økt pleural effusjon. I tillegg fikk pasienten > 5 kg i kroppsvekt, urinproduksjonen ble redusert, og fluidkontroll med diuretika var vanskelig, så en ikke-cuffed kateter ble satt inn gjennom den høyre lårvenen, og hemodialyse ble startet. Diuretisk-resistent ødem, forverret pleural effusjon, og progressiv trombocytopeni ble observert, og TAFRO syndrom ble mistenkt på dette tidspunktet. Human herpesvirus 8 og perifere blodsporeprøver ble ikke testet i dette tilfellet. På den 13. dagen på sykehuset ble biopsi av en venstre aksillær lymfeknude og benmarg utført; ingen funn som var forenlig med infeksjon og ondartethet ble observert. Som et resultat ble en pulsbehandling med 500 mg methylprednisolon startet fra den 14. dagen i 3 dager, etterfulgt av 50 mg prednisolon daglig. Mild fibrose og megakaryocytosis var til stede i benmarg biopsi. Lymfeknude biopsi avslørte Castleman-lignende funn, og pasienten ble diagnostisert med TAFRO syndrom i henhold til diagnostiske kriterier foreslått i 2019 []. Etter å ha startet prednisolon, selv om urinproduksjonen økte, var dette ikke tilstrekkelig, og blodplatetallet var avhengig av blodplatetransfusjoner. Med tanke på effekten av disse behandlingene som er utilstrekkelige, startet vi henne på 100 mg ciclosporin på den 23. dagen. En pleural væskeundersøkelse ble utført på den 33. dagen for å bestemme pleural væske komponent, som var en lekk pleural effusjon. Dosen av ciclosporin ble økt til 125 mg på den 43. dagen basert på terapeutisk legemiddelovervåkning. Prednisolon dosen ble redusert med 5 til 10 mg hver uke eller to. Pasienten ble avvent fra dialyse på den 34. dagen av sykehusinnleggelsen fordi urinproduksjonen hadde stabilisert seg, og blodplatetallet begynte å øke på den 51. dagen. Siden blodplatetallet økte uavhengig av transfusjon, ble en nyretransplantasjon utført på den 58. dagen. Resultatet av nyretransplantasjonen viste membranøs proliferativ glomerulonefritt (MPGN) funn som var i samsvar med TAFRO syndrom. Immunofluorescensfarging var positiv for immunoglobulin (Ig)A og komplement 3 og negativ for IgG, IgM og fibrinogen. Etter nyrebiopsi ble eltrombopag 25 mg, en agonist av trombopoietinreseptor, administrert til pasienten, noe som forårsaket en vedvarende økning i blodplatetall, og pasienten ble utskrevet på den 108. dagen. På tidspunktet for utskrivning tok pasienten 12,5 mg prednisolon og 125 mg cyklosporin.