En 69 år gammel kvinne utviklet smerter i høyre kne 6 måneder før den første vurderingen på instituttet vårt. Hun hadde ømhet over det distale lårområdet, og smertene ble verre når hun bar vekt. Ingen laboratorieavvik ble oppdaget, bortsett fra et økt antall hvite blodceller (15 000 hvite blodceller/μl) og forhøyede nivåer av den inflammatoriske markøren C-reaktivt protein (5,27 mg/dl). Vanlige røntgenbilder viste en osteolytisk lesjon med udefinerte marginer og ødelagt kortikalt ben i det distale lårbenet. Hverken periosteal reaksjon eller forkalkning ble observert i lesjonen. Magnetisk resonansavbildning avslørte at lesjonen var 7 cm i langsgående diameter og var forbundet med en stor bløtvevsmasse som strakte seg i en bakoverretning. Lesjonene viste lav signalintensitet på T1-veide bilder og heterogen signalintensitet på T2-veide bilder. Gadoliniumforsterkning ble observert heterogent på T1-veide avbildninger. Når man tar hensyn til pasientens alder, ble de kliniske diagnosene metastatisk karsinom og primære ondartede benkreft som besto av leiomyosarkom i ben, osteosarkom og udifferensiert høygradig pleomorfe sarkom i ben. En histologisk prøve fra en åpen biopsi antydet en diagnose av metastatisk karsinom, på grunn av epitelmorfologien. For å søke etter et primært karsinom ble det utført en CT-skanning fra halsen til bekkenet, gastrointestinal endoskopi og koloskopi, men disse klarte ikke å oppdage en lesjon. Flere tumormarkører, inkludert alfa-fetoprotein, karcinoembryonalt antigen, CA125, CA19-9 og plateepitelcellekarcinom antigen ble undersøkt, og deres nivåer ble funnet å være normale. Ingen andre lesjoner ble identifisert ved [18F]-2-fluor-2-deoksy-D-glukose positronemissionsskanning (FDG-PET), der standardisert opptaksverdi var 12. Diagnosen av en ensom metastase av ukjent opprinnelse ble laget. Vanlige røntgenbilder før reseksjon, tatt 1 måned etter den første evalueringen, viste at lysisområdet hadde utvidet seg og at kortexen rundt lesjonen hadde forsvunnet. Komplett reseksjon ble utført, selv om marginen til den nærmeste store nerven og blodårene var smal. Bein ble deretter erstattet med et kunstig ledd.Mikroskopisk så de resekterte tumorceller ut til å ha epithelioide egenskaper, og vaskulære kanaler eller cystisk dilaterte rom var tilstede. Tumorcellene hadde rikelig eosinofilt cytoplasma og store kjerner med fremtredende nukleoli. Immunohistokjemisk uttrykte tumorcellene cytokeratiner AE1/AE3 og CAM 5.2, samt vaskulær markør CD31. Ekspresjon av en annen vaskulær markør, CD34, ble ikke oppdaget, og faktor VIII-ekspresjon var svak.Tre måneder etter operasjonen viste vanlige røntgenbilder flere osteolytiske lesjoner i lår og tibia langs det kunstige leddet, mens FDG-PET viste flere metastaser, fordelt fra høyre bekken til benet. Pasienten døde av sykdommen kort tid etterpå. Epithelioid angiosarcoma er en variant av angiosarcoma, som er sammensatt av neoplastiske celler med et epithelioid morfologisk utseende. Denne typen svulst er preget av dårlig differensiering og biologisk aggressivitet. En tidligere serie av ti tilfeller av epithelioid angiosarcoma av ben er oppsummert i tabell. Serien inkluderte åtte menn og to kvinner, som var i alderen 26 til 83 år (gjennomsnitt, 62 år) []. Den nåværende pasienten er 69 år gammel, som er i samsvar med denne aldersgruppen. Av de tidligere ti tilfellene var fire ensomme og seks var multifokale. Av de fire ensomme svulstene var tre plassert i femur []. Den første svulstlokaliseringen i den nåværende saken var også femur; dermed synes femur å være et hyppig sted for ensomme metastaser. Metastatisk karsinom kan være vanskelig å skille fra epithelioid angiosarkom. Begge svulstene er laget av epithelioid svulstceller, og de har en tendens til å påvirke eldre individer. I en tidligere rapport ble 3 av 10 tilfeller feildiagnostisert som metastatisk karsinom []. Videre kan cytokeratin-ekspresjonen som er karakteristisk for epithelioid angiosarkom, føre til en feildiagnostisering av metastatisk karsinom. Det er viktig å identifisere de histologiske egenskapene til epithelioid angiosarkom, inkludert tilstedeværelsen av velformede vaskulære kanaler og cytoplasmatiske vakuoler som inneholder fragmenter av røde blodceller. Den lille mengden prøve som kan fås ved biopsi kan imidlertid også føre til en feildiagnostisering av metastatisk karsinom. Epithelioid hemangioendoteliom er også en differensialdiagnose av epithelioid angiosarkom, ettersom begge svulstene deler en rekke histopatologiske egenskaper av epithelioid celler med intracytoplasmatiske lumen. Epithelioid hemangioendoteliom er imidlertid en lavgradig ondartet vaskulær svulst med minimal cellulær pleomorfi. Epithelioid hemangioendoteliom er mindre aggressiv enn epithelioid angiosarkom [, ]. Vaskulære markøruttrykkningsmønstre er nyttige for diagnosen epithelioid angiosarkom. Blant vaskulære markører har CD31 blitt rapportert å være den mest sensitive [] Imidlertid er det viktig å være klar over at uttrykket av alle vaskulære markører ikke nødvendigvis må være negativt. I det aktuelle tilfellet ble faktor VIII svakt uttrykt, mens CD34-uttrykket var negativt. I en tidligere rapport var immunoekspresjon av faktor VIII positiv i 6 av 8 tilfeller, og CD34-uttrykket ble oppdaget i bare 2 av 5 tilfeller [] Epithelioid angiosarcoma kan metastasere til både lymfeknuter og organer, inkludert lungene, bein, mykt vev og hud, mens de fleste ondartede mykt vev tumorer bare metastaserer til lungene. Mer enn 50% av pasientene med epithelioid angiosarkom dør av sykdommen innen 2 til 3 år etter diagnose [,, ]. I det aktuelle tilfellet ble svulsten gjentatt 3 måneder etter operasjonen, og pasienten døde kort tid etterpå, på grunn av rask spredning av kreften. Benmetastase var ikke bare proksimal til, men også på et sted fra den opprinnelige beinlesjonen. FDG-PET var nyttig for å oppdage flere metastaser til lymfeknuter og bein.