En tidligere frisk 58 år gammel kvinne ble henvist til vår klinikk med en plutselig smertefull synstap i hennes høyre øye i 2 dager. Okulær bevegelse forverret hennes smerter betydelig. Fire uker før presentasjonen utviklet hun en gruppe vesikler på den erytematøse basen over den høyre oftalmiske grenen av trigeminusnerven inkludert spissen av nesen hennes, som ble diagnostisert som HZO. På den tiden ble hun behandlet med intravenøs acyclovir (30 mg/kg/dag) i 10 dager. Gruppen av vesikler forsvant snart og ble til hyperpigmenterte macules og flekker var til stede i høyre øye. Intraokulært trykk var 12 mmHg i begge øyne. Okulær motorikk, fremre segment og en fundusundersøkelse var ikke bemerkelsesverdig bilateralt. Hverken proptose eller ptosis ble observert. Den nevrologiske undersøkelsen var signifikant for hypestesi i området levert av den høyre oftalmiske grenen av trigeminusnerven. En klinisk diagnose av HZO-relatert høyre retrobulbære ON ble gjort. For å utelukke andre mulige årsaker til atypisk ON ble en blodprøve inkludert en fullstendig blodtelling (CBC), erytrocyttsedimentasjonshastighet (ESR), c-reaktivt protein (CRP), Venereal Disease Research Laboratory (VDRL), Treponema pallidum hemagglutinasjon (TPHA), antinukleære antistoffer (ANA), og aquaporin 4-antistoffer utført, som alle viste normale resultater. MR av hjernen og orbit viste forsterkning og begrenset diffusjon av en høyre-sidig intraorbital, intrakanalikulær og prechiasmatisk optisk nerve. Spesielt ble det funnet lineære hyperintense T2-lesjoner i vertikal orientering som strekker seg fra den høyre dorsolaterale pons ned til medulla uten noen forsterkning eller begrenset diffusjon. Disse vertikale lesjonene representerte den anatomiske plasseringen av den spinal trigeminale kjernen og tarmkanalen (STNT) langs hjernestammen. Lumbalpunktur viste mild lymfocytisk pleocytose (22 celler, 98 % lymfocytter) med normalt protein og en negativ polymerasekjedereaksjon (PCR) for VZV. Behandlingen ble startet med intravenøs acyclovir (30 mg/kg/dag) sammen med 1 g/dag intravenøs methylprednisolon. Intravenøs acyclovir ble fortsatt i 14 dager, deretter redusert til 800 mg oral acyclovir daglig. Acyclovir ble avsluttet i den tredje måneden. Oral prednisolon (1 mg/kg/dag) ble startet etter 5 dagers intravenøs methylprednisolon, deretter gradvis redusert og avsluttet i den tredje måneden. Etter fullført 2 måneders behandling var best-korrigert synsstyrke telling av fingre og 20/20 i høyre og venstre øye. En oftalmisk undersøkelse oppdaget en høyre optisk plate atrofi med normal fysiologisk cuping. MR av hjernen og øyet viste stabile hjernestammen STNT abnormiteter og oppløsning av ON.