En 34 år gammel mann (etnisk opprinnelse ukjent) med en historie med barndomseczema og astma ble presentert med en ASPS i venstre lår (10 cm) i juni 2015. Han ble behandlet med neoadjuvant strålebehandling av venstre lår fra juli til august 2015 (45 Gy i 25 fraksjoner på 1,8 Gy i 3D konform strålebehandling), etterfulgt av en stor reseksjon inkludert venstre vastus intermedius, anterior rectus og en del av vastus lateralis musklene 7 uker senere (oktober 2015). Operasjonen ble klassifisert som R0. Utvidelsen av arbeidet avslørte flere bilaterale pulmonale mikronoduler som ble håndtert via aktiv overvåking. I januar 2016 førte utviklingen av disse mikronodulene til innføring av den første linjes systemiske behandlingen med sunitinib i en dose på 37,5 mg per dag, 3 av 4 uker. Medisinering inkluderte inhalert fluticason/salmeterol og salbutamol. Den første toleransen av behandlingen var god, markert med grad 1 hånd-fot syndrom, grad 1 negl-toksisitet (striper), og grad 1 diaré. I mai 2016, 4 måneder etter den første dosen av sunitinib, opplevde pasienten smertefull hevelse i det kirurgiske arrområdet. Magnetisk resonansavbildning (MRI) viste diffus og markert ødem i det fremre benområdet karakterisert av høy signalintensitet på T2-veide bilder, uten nodulære lesjoner, som omgir en sentral kjerne, og uten noen abnormitet i benet. Den økte synligheten av den intermuskulære fascia og konvergensen av normale muskelfibre (black-hole effekt), i motsetning til forskyvningen sett i svulster, var andre egenskaper som antydet myositt (Fig. Derfor ble antiangiogene behandling avbrutt, og symptomene ble raskt løst i løpet av noen få dager. Tre uker etter avbrytelsen av sunitinib, forsvant de inflammatoriske funnene helt. Imidlertid utviklet en steinherdet sone < 10 cm. Seks uker etter diagnosen, viste vanlig røntgen godt avgrensede ossifikasjoner i de myke delene av den ytre siden av venstre lår, som strakte seg > 12 cm (Fig. I juli 2016, 2 måneder etter diagnosen, viste en CT-skanning en omfattende forkalket masse > 12 cm i høyden i det fremre muskelrommet, som var sammenhengende med kortikal ben gjennom periosteal ossifikasjon på enkelte steder. Endelig, på en MR-skanning, var massen hypointense uten forsterkning med gadolinium på T2-veide bilder, tilsvarende en forkalket masse (Fig. Følgen av gunstige kliniske resultater ble bekreftet. Fem måneder etter diagnosen av MOC forble pasienten asymptomatisk. En vanlig røntgenundersøkelse viste global ossifikasjon av massen som tilsvarer en typisk MOC som er helt innlemmet i kortikalt ben i femur (fig.