En 5 år gammel marokkansk gutt ble presentert med en 2 måneders historie med torticollis med utstråling av smerter til venstre overekstremitet. Pasienten hadde ingen medisinsk historie. Fysisk undersøkelse avslørte hypestesi av overekstremitetene, bevis på bilateral svakhet i underekstremitetene med motorstyrke 4/5 i distal muskelgruppe, og hypoaktive reflekser i fire ekstremiteter. Det var ingen tarm- eller blæreproblemer. CT-skanning og MR-skanning av nakken viste en ekstradural masse på 75 × 36 × 24 mm med ekstraspinale forlengelser på venstre C1-C6 nivå. Denne vektskivelignende massen hadde heterogen signalintensitet, forkalkninger og homogen mellomliggende postkontrastforsterkning etter administrasjon av gadolinium. Ingen andre kordonsår og ingen benskjevhet i ryggraden ble funnet. En biopsi ble utført. Mikroskopiske snitt viste et neoplasm som var svært cellulært og som besto av diffuse ark av svulstceller med monomorfe, runde til ovale, fint vesikulære kjerner, sporadiske nukleoli og sparsom cytoplasma. Store områder med nekrose ble sett. Immunohistokjemisk analyse viste positivitet for CD99 og S-100 protein, og negativitet for synaptophysin, kromogranin, desmin, myogenin og CD56; som favoriserte diagnosen PNET. Etter seks runder med kjemoterapi viste CT-skanning av livmorhalsen fullstendig regresjon av massen. Vår pasient har forblitt i remisjon etter 8 måneders oppfølging.