En 38 år gammel kvinne med en historie med Crohns sykdom og en nylig diagnose av biopsiprovert membranøs nefropati med venetrombose i venstre nyre, ble presentert med alvorlig, ikke-oliguri-akutt nyreskade og volumoverbelastning. Fire måneder før den aktuelle presentasjon gikk pasienten til beredskapsavdelingen med smerter i venstre flanke og bilateral nedre ekstremitetsødem. Undersøkelser på den tiden avslørte trombose i venstre nyrevene (diagnostisert via Doppler ultralyd) sammen med proteinuri i nefrotisk område (urinalbumin-til-kreatininnforhold [UACR] 7900 mg/g) og hypoalbuminemi (2,3 g/dL) men med bevart nyrefunksjon (serumkreatin 0,76 mg/dL, estimert glomerulær filtreringshastighet [eGFR] 100 ml/min/1,73m2). Hun ble satt på terapeutisk antikoagulering, irbesartan og furosemid og ble henvist for akutt poliklinisk nefrologisk evaluering. Ved nefrologibesøket en uke senere avslørte urint mikroskopi ingen mikroskopisk hematuri eller celleavsetninger. Serologisk evaluering inkluderte normal C3 og C4; negative antinukleære antistoffer (ANA), ANCA, anti-GBM og PLA2R antistofftitere; serum og urin proteinelektroforese uten monoklonale bånd; og negativ human immunodeficiency virus (HIV), hepatitt B og hepatitt C serologi. Pasienten benektet bruk av ikke-steroidale antiinflammatoriske legemidler (NSAID). Den følgende uken ble pasienten gjennomgått en nyrebiopsi. Spesifikke detaljer angående mikroskopimetodene er oppført i. Lysmikroskopi viste 1/21 glomeruli som var globalt skleroserte med de resterende glomeruli som hadde fortykkede og stive kapillarvegger. Det var ingen signifikant interstitiell fibrose eller tubulær atrofi, og ingen halvmåner ble sett. Immunofluorescens viste granulær farging i kapillærløypene for C3, IgG, kappa og lambda; IgA og IgM var negative. Elektronmikroskopi avslørte tallrike subepitheliale elektron tette avsetninger med diffus overliggende fotprosessutvidelse og ingen signifikante mesangial avsetninger. PLA2R-farging på biopsi var negativ. En diagnose av membranøs nefropati ble gjort. Basert på diagnosen av ikke-PLA2R-mediert membranøs nefropati ble en malignitetsundersøkelse utført som inkluderte CT-skanninger av brystet, magen og bekkenet sammen med mammografi og Pap-tester som alle var umerkbare. Uten sekundære årsaker identifisert ble hennes tilfelle av membranøs nefropati ansett som primær i naturen. Til tross for den tilhørende venøse tromboembolisme ble det tatt en beslutning om å fortsette med en seks måneders observasjonsperiode (mens hun ble opprettholdt på irbesartan, furosemid og warfarin) før immunosuppresjon ble startet ettersom pasientens tilstand med hensyn til volumoverbelastning ble bedre og hennes eGFR forble normal. Fire måneder senere vendte pasienten tilbake til beredskapsavdelingen etter to uker med lavgradig feber, hoste, dyspné og grønt farget sputum. Røntgen av brystet avslørte diffus luftveissykdom som tydet på lungebetennelse. Sputum- og blodkulturer ble samlet bare etter at antibiotika ble gitt og viste ingen vekst. Hun ble behandlet for samfunnsmessig ervervet lungebetennelse med moxifloxacin. Hennes symptomer ble gradvis bedre i løpet av den neste uken. Men i løpet av de neste to ukene utviklet hun raskt forverret dyspné, hypoksi og volumoverbelastning med en vektøkning på 17 pund. Hun ble innlagt på sykehuset der serumkreatininet hadde økt til 4,01 mg/dL selv om hun forble ikke-oliguri. Hun var også økende proteinuri (UACR 21,430 mg/g) og hypoalbuminemisk (1,9 g/dL). Urinmikroskopi avslørte dysmorfe røde blodceller med noen røde blodcelleavsetninger. Serologisk evaluering viste nå et lavt C3 nivå (0,32 g/L; referanseområde 0,90–1,80 g/L) mens C4 nivået forble normalt. ANCA, anti-GBM, og PLA2R antistofftitere forble negative. Streptozym testing var negativ. Blod-, urin-, og sputumkulturer var negative. Doppler ultralyd viste patenterte bilaterale nyrevener med oppløsning av den tidligere venstre nyrevenetrombose (spesielt kunne dette ikke definitivt utelukke gjenværende nyrevenetrombose gitt den begrensede følsomhet og spesifisitet av ultralyd) []. En ventilasjon/perfusjonskanning var lav sannsynlighet for en pulmonal embolisme. Hennes hypoksi og volumoverbelastning var refraktær til aggressiv intravenøs diurese med samtidig intravenøs hypertonisk albuminadministrasjon, og hun ble startet på hemodialyse. Gitt hennes atypiske kliniske kurs og mistanke for utviklingen av en raskt progressiv glomerulonefritt, ble en gjentatt nyrebiopsi forfulgt. Gjentatt biopsi viste følgende funn som overlappet en bakgrunn av membranøs nefropati: Endocapillær hypercellularitet med en neutrofil dominans, mesangial proliferasjon, endotelial celle hevelse og aktive cellulære halvmåner i 6/32 glomeruli. Ingen av 32 glomeruli var globalt sklerosert uten signifikant tubulær atrofi. Immunofluorescensmønsteret var uendret med granulær farging i kapillærløypene for C3, IgG, kappa og lambda; IgA og IgM var negative. Elektronmikroskopi viste nå tallrike subepitheliale og spredte mesangial elektron tette avsetninger sammen med flere 'hump' lesjoner. Basert på disse funnene ble en diagnose av post-infeksiøs glomerulonefritt (PIGN, antatt å være relatert til hennes nylige lungebetennelse) laget som overlappende membranøs nefropati. På grunn av kombinasjonen av manglende forbedring av membranøs nefropati i løpet av observasjonsperioden og tanken om at de antiinflammatoriske effektene av kortikosteroider kan gi fordeler i løpet av hennes akutte presentasjon, ble behandlingen startet med "modifisert Ponticelli" regime med kortikosteroider og cyklofosfamid (dosert daglig med 1,5 mg/kg i stedet for syklisk). Innen to uker etter å ha startet immunosuppresjon, var hun ikke lenger avhengig av dialyse og volumstatusen hennes ble bedre mens diuretika gradvis ble trappet ned. En måned etter utskrivning hadde serumkreatininet hennes blitt forbedret til 1,36 mg/dL, UACR hadde blitt forbedret men forble i et nefrotisk område på 11,044 mg/g, og serumalbumin hadde økt til 3,1 g/dL. Ett år etter utskrivning (og 6 måneder etter å ha fullført immunosuppresjon), hadde serumkreatininet hennes blitt normalisert til 0,72 mg/dL, UACR hadde falt til et ikke-nefrotisk område på 429 mg/g, og serumalbumin hadde normalisert seg til 4,2 g/dL.