En 58 år gammel kvinnelig pasient ble innlagt på sykehuset med de viktigste klagene på afasi og kognitiv nedgang som begynte 2 uker før innlegging (). Fire uker før sykehusbesøket hadde pasienten mottatt den første dosen av COVID-19-vaksinen (ChAdOx1 nCoV-19, Oxford Astra-Zeneca®). Pasienten opplevde ingen uønskede hendelser under vaksinasjonen. Med hensyn til medisinsk historie hadde hun blitt diagnostisert med Graves' sykdom 20 år tidligere og hadde mottatt medisinsk behandling på den tiden. Deretter oppnådde pasienten fullstendig remisjon og har ikke tatt noen medisiner siden den gang. Ved innleggelsen viste pasienten stabile vitale tegn og var våken. Neurologisk undersøkelse viste ingen lemmer svakhet, sensoriske underskudd eller kranie nerve underskudd. Sprogvurdering viste transkortikal afasi og agrafi, med dyscalculia og finger agnosi. Blodprøvesvarene var normale, unntatt for et redusert hemoglobinnivå (Hb; 9,4 g/dL; normalområde 12-16 g/dL). MR av hjernen viste hyperintensitet i den bilaterale subkortikale hvite substansen og høyre periventrikulære område på både T2-veide og fluid-tynnet gjenvinning bilder. Sensitivitets-veide avbildning (SWI) viste hypointensity i samme lesjonsområde, og diffusjonsbegrensning ble også observert på diffusjons-veide avbildning, selv om det ikke var kontrastforsterkning (). Analyse av en cerebrospinal væskeprøve (CSF) viste en hvite blodcelle telling på 4/mm3, protein på 43,6 mg/dL, og glukose nivå på 66 mg/dL (serumglukose, 154 mg/dL). Funn av et CSF til serum glukose forhold på 0,5 eller mindre ble ikke ansett som et signifikant funn, da det er sannsynlig tilskrevet en tidsforsinkelse i lumbalpunktur prosedyren. Med tanke på de nåværende testresultatene ble akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM) mistenkt etter vaksinasjon, og 1 g methylprednisolon ble administrert intravenøst daglig i 5 dager. MR av ryggraden ble utført for å skille den fra andre demyeliniserende lidelser i CNS; funnene var imidlertid ikke bemerkelsesverdige. IgG-indeksen var 0,49, og oligoklonale bånd i CSF, serum anti-aquaporin 4 antistoffer og serum anti-myelin oligodendrocyt glykoprotein antistoffer var negative. Etter høydose steroidterapi, scoret pasienten 21 på den koreanske mini-mental state examination, som viste en 3-punkts forbedring i "oppmerksomhet og beregning" domenet sammenlignet med før steroidterapi. Afasi ble også forbedret, og pasienten kunne snakke ord og enkle setninger. Videre kunne pasienten utføre en-sifret addisjon og subtraksjon. Imidlertid fortsatte kognitiv svikt. Derfor ble intravenøs immunoglobulin (IVIg) terapi initiert med 400 mg/kg/dag på dag 13, som varte i 5 dager. Afasi og kognitiv funksjon ble forbedret litt under IVIg terapi, men hennes blodplatelag falt til 10,8 K på dag 3 av IVIg administrasjon (adgangsdag 15), og feber på ≥38 °C vedvarte fra dag 5 av IVIg administrasjon (adgangsdag 17). Blodprøver indikerte pancytopeni (white blood cell count, 3,920/mm3; Hb, 6.8 g/dL; og platelag, 44,000/mm3). C-reaktivt protein nivå var 8,5 mg/dL (normalområde 0,0-0,3 mg/dL), og procalcitonin var 0,54 ng/mL (normalområde 0-0,5 ng/mL). Blod, sputum og urin kulturer ble utført for å identifisere årsaken til feber, men funnene var ikke bemerkelsesverdige. Serum viral antistoff testresultatene var negative. CSF prøver ble testet ved hjelp av polymerase kjedereaksjon og var negative for herpes simplex virus, varicella-zoster virus, og Epstein-Barr virus. Bryst og abdominal computertomografi tydet ikke på infeksjon, men viste hepatomegali og splenomegali. Pasienten ble deretter henvist til hemato-onkologisk avdeling for feber av ukjent årsak og pancytopeni som varte i mer enn en uke. HLH ble mistenkt. Ytterligere blodprøver og benmargsbiopsier ble også utført. Benmargsbiopsien indikerte ikke hemofagocytose. Imidlertid ble seks av de åtte HLH-2004 diagnostiske kriteriene oppfylt inkludert feber, splenomegali, cytopeni (Hb 6,8 g/dL og blodplater 44 000/mm3), hypertriglyceridemi (triglycerider 268 mg/dL), økt ferritin (>1675 mcg/L) og redusert naturlig drepercelleaktivitet (<40,0 pg./mL). Som et resultat ble pasienten diagnostisert med sannsynlig HLH etter COVID-19 vaksinasjon, basert på den tidsmessige sekvensen, selv om det ikke ble endelig bevist. Splenektomi ble planlagt for å vurdere de eksisterende årsakene til HLH (andre enn vaksinasjon) og behandling. Dessverre døde pasienten på dag 28 på grunn av plutselig hypotensjon og multippel organsvikt.