En 20 år gammel kvinne som fikk interferon beta-1a for MS rapporterte en defekt i synsfeltet i nedre temporale kvadrant av venstre øye. Undersøkelsen avdekket en normal synsskarphet på 20/20 i begge øyne. Intraokulært trykk var 15 mmHg i høyre øye og 17 mmHg i venstre øye. Undersøkelser av det fremre segmentet var normale i begge øyne. Pupillene var like, runde og reagerte på lys uten relativ afferent pupilldefekt. Fundusundersøkelse av venstre øye viste iskemisk retinalbleking i det supra-nasale området, fluorescein angiografi (FA) avslørte BRAO og subtil, segmental arteriolar vegghyperfluorescens (AWH) på stedet for BRAO i den sene fasen. Fundusundersøkelse og FA av høyre øye var normale. Retrobulbar optisk nevritt på grunn av MS ble utelukket fordi den infra-temporale synsfeltdefekt rapportert av pasienten korresponderte med området for den iskemiske retina på grunn av supra-nasal BRAO. Videre hadde pasienten ikke redusert synsskarphet eller forstyrrelser i fargesynet, og rapporterte ikke noen smerter som er karakteristisk for retrobulbar optisk nevritt i løpet av MS. Interferon beta-1a behandling ble avsluttet etter 7 uker på grunn av dens mulige protrombote effekt. En gjentatt FA utført to uker senere viste reperfusjon av de okkluderte arteriolene og oppløsning av AWH. Pasienten hadde økt risiko for tromboembolisme på grunn av hormonell prevensjon og sigarettrøyking. En fullstendig laboratorieundersøkelse ble utført, inkludert tester for bindevevssykdom, vaskulitt, borreliose, syfilis, humant immunsviktvirus (HIV), herpes simplex virus (HSV), cytomegalovirus (CMV) og faktor V Leiden mutasjoner. Resultatene fra laboratorieundersøkelsene (grenser for lupus antikoagulant, leukopeni, redusert blodplatetall, svakt forhøyet D-dimer konsentrasjon og forlenget aktivert partiell tromboplastintid) tydet på antifosfolipid syndrom eller lupus; imidlertid utelukket ytterligere biokjemiske tester disse årsakene. Når det ble utført igjen med et intervall på 12 uker, var anti-kardiolipin antistoffer i IgG eller IgM klassen, lupus antikoagulant og antistoffer mot β2-glykoprotein negative. Videre ble IgM og IgG antistoffer mot CMV oppdaget. Transthoracic ekkokardiografi og ultralyd av halspulsåren var uten betydning. Behandling med glatirameracetat ble startet 3 uker etter seponering av interferon beta-1a. Etter 2 uker med glatirameracetatterapi ble det observert nevrologisk forverring med feber, hodepine, nedsatt bevissthet, svakhet på venstre side og ataksi i underekstremitetene. Lumbalpunktur avslørte bare en mild økning i cerebrospinalvæskens protein, ingen oligoklonale bånd og et negativt encefalittpanel; derfor ble meningitt utelukket. MR av hjernen viste diffuse og begrensede hyperintense endringer i inversjons-gjenvinning (FLAIR) og T2-sekvenser som var lokalisert periventrikulært i den subkortikale hvite substans, hovedsakelig i den frontale og parietale lobe, i pons, i basalgangliene og i corpus callosum. MR avslørte også postkontrast-leptomeningeal forstørrelse. Gjentatt FA viste nye BRAO og AWH i begge øyne. Videre rapporterte pasienten hørselstap; imidlertid var ren toneaudiometri ikke avgjørende på grunn av pasientens forverrede tilstand. Vi merket også livedo reticularis og et makulo-papuløst utslett. SS ble diagnostisert basert på disse nye funnene. Diagnosen MS ble utelukket, og glatirameracetatterapi ble seponert. Behandling ble startet med methylprednisolon (0,5-1,0 g) som ble administrert i 5 dager; den totale anvendte dose var 3,0 g. Til tross for liten initial forbedring, forekom nevrologisk forverring etter 7 dager da steroiddosen ble redusert til 50 mg prednison per dag (en total anvendt dose på 350 mg prednison). Verken plasmautveksling (fire kurs) eller azathioprin forbedret pasientens nevrologiske tilstand. Patientens nevrologiske tilstand ble forbedret bare etter bruk av en kombinasjon av kortikosteroider, intravenøse immunoglobuliner og azathioprin; synsstyrken var 20/20 i begge øyne, men i fundusundersøkelsen var BRAO i de perifere retinale arterieforgreningene fremdeles tilstede i høyre og venstre øye.