Vi rapporterer om en 15 år gammel kaukasisk mann som først ble innlagt i mars 2020 med uklar feber, gjentatte otitis og sår i ansiktet og nesen. Nasalbiopsier viste omfattende nekrotiserende granulomatøs betennelse. cANCA/PR3 antistoffer var svært forhøyet (360 U/ml, øvre referansegrense 20 U/ml). Bildediagnostisering (sonografi og magnetisk resonans (MRI)) avdekket miltinfarkt som følge av arteritis lienalis. Det var ingen tegn på involvering av nyrer, lunger, ledd eller sentralnervesystemet. Pasienten møtte American College of Rheumatologys (ACR) kriterier for GPA fra 2017. Han ble behandlet med høydose steroider (1 g/dag over 3 dager), etterfulgt av azathioprin (2 mg/kg/dag) og lavdose steroider som vedlikehold. På grunn av miltinfartret som følge av vaskulitt i miltåren, fikk han også profylaktisk antibiotika (penicillin) og antikoagulerende behandling (salicylsyre). Pasienten reagerte veldig bra på immunosuppressiv behandling, og nivåene av PR3 antistoffer ble normalisert til mai 2020. Glucocorticoider, salicylsyre og penicillin kunne derfor avbrytes. Etter avbrytelsen av steroidbehandling oppdaget vi imidlertid en ny økning av PR3 antistoffer opp til 128 U/ml i juni 2020, men på grunn av det gode kliniske utseendet ble det ikke tatt ytterligere tiltak, og nivåene av autoantistoffer hadde en tendens til å synke spontant. I september 2020 ble han innlagt med en 2-ukers historie med kortpustethet selv uten fysisk aktivitet og inspiratorisk stridor. Videre klaget han på hørselstap etter seponering av glukokortikoidbehandling. Lungefunksjonstesting viste alvorlig obstruksjon av de øvre luftveiene [tvunget ekspiratorisk volum i 1 s (FEV1) 50 % av aldersnorm] og en massiv økt luftveisresistens [effektiv luftveisresistens (sReff) 1018 % av aldersnorm]. MR viste en sirkulær subglottisk trakeal innsnevring over en lengde på 2 cm. Nivåene av de tidligere forhøyede PR3 antistoffer viste ingen ytterligere økning (93 U/ml). Vi initierte en høydose steroidbehandling i 3 dager etterfulgt av fire påfølgende doser av rituximab (RTX, 375 mg/m2, kumulativ dose: 4 × 700 mg) i 4-ukers intervaller for remisjon induksjon i henhold til terapiprotokollen for RAVE-studien []. Klinisk utseende og lungefunksjonsparametere ble tydelig forbedret under terapi, men pasienten rapporterte fortsatt kortpustethet under tung fysisk aktivitet og strømnings-profilen i kroppspletysmografi viste fortsatt tegn på trakeal stenose. For å matche de synkende doser av orale glukokortikoider, mottok han inhalative kortikosteroider (ICS; budesonid) sammen med en saktevirkende bronkodilator (formoterol) i tillegg til den pågående vedlikeholdsterapi med AZA ved en rutinemessig avtale i vår pediatriske pulmonologiavdeling i november 2020. På den tiden nådde nivåene av PR3 antistoffer også det normale området. Igjen utførte vi en MR-skanning, som viste en sirkulær subglottisk trakeal innsnevring over en lengde på 1,5 cm. For å utelukke ytterligere påvirkning av de nedre luftveiene, utførte vi en CT-skanning. En direkte laryngoskopi viste en Cotton-Myer grad III subglottisk stenose, som begynte 1 cm under stemmebåndene med en lengde på 1,5 cm. En biopsi tatt fra den subglottiske trakeale lesjonen avslørte pågående neutrofil inflammasjon. Igjen ble det startet en høydose steroidbehandling, men i motsetning til den tidligere innleggelsen i september 2020, reagerte pasienten dårlig. Etter å ha vurdert den økte risikoen for infeksjon på grunn av den alvorlige akutte luftveisvirus-koronavirus 2 (SARS-CoV-2) pandemien og den vedvarende lave B-celleantall etter den første RTX-behandlingen, bestemte vi oss mot en andre RTX-syklus eller andre terapeutiske alternativer (for eksempel cyklofosfamid) og startet en TNF-α-antagonistisk behandling med en startdose på 6 mg/kg. I induksjonsfasen mottok han de første tre dosene i 2-ukers intervaller, etterfulgt av 4-ukers intervaller i vedlikeholdsfasen. Videre ble AZA-dosen tilpasset kroppsvekt. Vår pasient reagerte veldig bra på den TNF-α-antagonistiske behandlingen da hans luftveisymptomer ble løst helt og hans lungefunksjonsparametere ble helt normalisert (FEV1 92 % av aldersnorm, sReff 361 % av aldersnorm; Fig. ). Ved hans siste avtale i mai 2021 var han i fullstendig klinisk remisjon.