En tidligere frisk 4-årig jente viste sommerfugle-lignende utslett, heliotrope utslett, Gottron's papules, mild proksimal muskelsvakhet, gripende smerter, og serumkreatin kinase (CK) nivåer og erytrocyt sedimentasjonsrate var forhøyet. Denne pasienten oppfylte de diagnostiske kriteriene for dermatomyositt [] For å oppfylle kriteriene må pasienten vise mer enn 4 funn blant 8 (1. proksimal muskelsvakhet, 2. gripende smerter og spontane smerter, 3. ikke-destruktiv leddgikt eller leddgikt, 4. forhøyet CK eller aldolase nivå, 5. tilstedeværelse av systemiske inflammatoriske tegn (feber, forhøyet C-reaktivt protein, eller forhøyet erytrocyt sedimentasjonsrate), 6. myogene endringer på elektromyogram, 7. anti Jo-1 antistoff positiv, 8. patologiske funn forenelig med inflammatorisk myositt) med å ha vist de karakteristiske hudfunnene (heliotrope utslett eller Gottron's papules). Hun ble behandlet med høy dose oral prednisolon (PSL) etterfulgt av 2 kurs med pulsbehandling med methylprednisolon (MPT). Deretter ble hudutslettet og myositt gradvis forbedret, og lav dose oral PSL ble fortsatt. Tre måneder etter MPT ble hun akutt innlagt på sykehuset på grunn av dyspné, høy feber, erytem, hepatosplenomegali, cytopeni, leverdysfunksjon og koagulopati. Hypoxemi, høye Krebs von den Lungen-6 (KL-6) nivåer, og diagnostiske bilder indikerte progressiv IP. Resultater av hematologiske undersøkelser var som følger: leukocytter, 2.56 × 109/L; hemoglobin, 13.4 g/dL; blodpladetall, 119 × 109/L; D-dimer, 120.0 mg/L (referanseområde [rr]: 0–1 mg/L); alanin aminotransferase (ALT), 596 IU/L (rr: 5–43 IU/L); aspartat aminotransferase (AST), 1,154 U/L (rr: 12–34 IU/L); ferritin, 8,062 ng/mL (rr: 25–280 ng/mL); laktat dehydrogenase (LDH), 2,267 IU/L (rr: 115–217 IU/L); CK, 40 IU/L (rr: 41–123 IU/L); KL-6, 1,106 U/mL (rr: 0–499 U/dL). Beta2-mikroglobulin (U-β2MG) nivåene var forhøyet, 8.06 mg/L (rr: <0.29 mg/L). Testene for antinukleære antistoffer (1:80; speckle) og anti-melanom differensiering-assosiert gen 5 (MDA5) antistoff var positive. Anti-Jo-1 antistoff og Epstein–Barr virus (EBV) DNA var negative. Bone marrow aspiration viste aktiverte makrofager som fagocytterer hematopoietiske elementer. Hun ble diagnostisert som havende JDM-MAS, og progressiv IP. Heparinisering, dexamethason palmitate (DP) og cyclosporine (CsA) terapi kontrollerte merkbart sykdomsaktiviteten. Seks dager senere krevde flare-up av MAS som nedgang i blodpladetall og forhøyelse av serum ferritin og U- β2MG nivåer MPT i 3 påfølgende dager, og deretter ble det vellykket redusert. Den følgende intravenøse cyclophosphamide (IVCY) terapi førte til en klinisk og radiologisk remisjon av IP. Vi studerte serum cytokineprofiler hos denne pasienten under den akutte (dag 4, 6), subakutte (dag 12) eller rekonvalesente fasen (dag 50) av JDM-MAS med IP. Multi-target streaming protein kvantitativ teknologi (BD-Pharmingen Cytometric Bead Array; BD Biosciences, Franklin Lakes, NJ, USA) ble brukt for å oppdage serum cytokinnivåene av interleukin (IL)-2,4,6,10, tumornekrosefaktor-α (TNF- α), og interferon-γ (IFN- γ), etter produsentens instruksjoner. Den nedre deteksjonsgrense for IL-2, IL-4, IL-6, IL-10, TNF-α, og IFN-γ var henholdsvis 2,6, 2,6, 2,5, 2,8, 2,8, og 7,1 pg/mL. Serumnivåer av IL-18 ble bestemt ved hjelp av ELISA-sett (Medical & Biological Laboratories, Co., Ltd., Nagoya, Aichi, Japan) i henhold til produsentens protokoller. Den nedre deteksjonsgrense var 12,5 pg/mL. De kliniske kursene og resultatene av cytokine uttrykk i vår pasient med JDM-MAS og IP er vist i fig.,. Det var hypercytokinemi før behandlingen og under den akutte fasen av JDM-MAS med IP. IL-6 og IL-18 var på fremtredende høye nivåer sammenlignet med de forhøyede nivåene av IL-10, TNF-α og IFN- γ. IL-6 nivåene sank raskt etter den første behandlingen. IL-18 nivåene ble opprettholdt på høye nivåer etter starten av effektive behandlinger under den akutte og subakutte fasen av JDM-MAS. På den andre siden, IL-18 nivåene sank etter IVCY behandling, i samsvar med de synkende KL-6 nivåene og den kliniske og radiografiske forbedringen av IP.