En 31 år gammel kvinne med Nethertons syndrom diagnostisert i barndommen ble henvist til vår klinikk for evaluering og behandling av en atrofisk defekt i høyre nese. Pasienten rapporterte at lesjonen begynte å utvikle seg med en liten skorpe for omtrent fire uker siden og utviklet seg til et ekspanderende, smertefullt sår. Hun benektet traumer og fingerte manipulasjon. Pasientens historie inkluderte tidligere sykehusinnleggelser for systemisk og topikal behandling av den underliggende sykdommen, og et inngifte ekteskap i tidligere generasjoner. Ved klinisk undersøkelse var pasientens hud erytrodermisk, xero-tisk og flassende. Ved palpasjon virket hud-muskulatur-enveloppen myk og fleksibel. Pasienten hadde sprukne og grove lepper som lett begynte å bløde når hun åpnet munnen. Videre hadde hun tørt, sprøtt og bustete hår og nesten ingen øyenbryn og øyevipper. Det var et 4 mm ulcer av endotisk type i høyre nesefløy som vist i figur. Endoskopisk rhinoskopi avslørte en full tykkelse-defekt, men ellers umerkbar slimhinne i nesehulen. Den histologiske vurderingen av en biopsi fra kanten av defekten viste et godt differensiert platecellekarsinom. Ultralyd av halsen avslørte ingen mistenkelige lymfeknuter. Tumoren ble fjernet under lokalbedøvelse, og den minimale margin var 4 mm på permanent histologisk snitt. Når det gjaldt rekonstruksjon, diskuterte vi med pasienten ulike alternativer, inkludert plassering av et komposittpodning i ett trinn, og en rekonstruksjon i flere trinn med en epidermal innfoldingslapp og en paramedian-pannelapp med mulighet for en tynnere lapp i tredje trinn, hvis nødvendig. Pasienten valgte en tilnærming i flere trinn. I første trinn ble det indre foringslaget rekonstruert med to epidermale innfoldingslapper på høyre neseside. Hudteksturen og -tykkelsen var ikke ideell for transposisjon av en nasolabial-pannelapp, og derfor ble en paramedian-pannelapp valgt for epitellukning. Donordefekten i pannen ble først og fremst lukket. Filial divisjon og konturering av klaffen ble utført i den sekundære konstruktive fasen 3 uker senere under lokal anestesi. Sårheling var ikke bemerkelsesverdig. Pasienten har vært fri for sykdom i 11 måneders oppfølging.