En 59 år gammel mann ble innlagt på sykehuset vårt på grunn av alvorlig nyresvikt. Han klaget bare på generell tretthet. Han hadde ingen medisinsk historie og tok ikke noen medisiner. Urinalyse avslørte ingen hematuri, mild proteinuri (totalt protein 0,56 g/dag) og hyperβ2mikroglobulinuri selv om han ikke hadde noen unormale urinfunn før 6 måneder før inntak. Blodprøver viste anemi med et hemoglobinnivå på 10,5 g/dL, nyresvikt med et kreatinin nivå på 12,36 mg/dL (normalt nivå, 0,5–1,1 mg/dL), hypokomplementemi med et C3 nivå på 51 mg/dL og C4 nivå på 3 mg/dL, en forhøyet serum anti-dobbeltstrenget DNA antistoffnivå på 44 IU/mL, og hyperglobulinemi med et IgG nivå på 3243 mg/dL (normalt nivå, 870–1700 mg/dL) og et IgG4 nivå på 621 mg/dL (normalt nivå, 4,8–105 mg/dL). Ekkografi og datastyrt tomografi uten kontrast avslørte masse-lignende regioner. Basert på disse funnene ble det mistenkt en tumefaktiv lesjon av IgG4-RKD, men ingen andre interkurrende IgG4-relaterte lesjoner som f.eks. pankreatitt ble notert. Videre imaging undersøkelser ble utført for å oppdage diagnostiske funn assosiert med IgG4-RKD. Ga-67 scintigrafi viste ingen nyreopptak. T2-vektet magnetisk resonans (MR) imaging avslørte flere flekkete lavintensitetssignaler og noen høysensitive signaler i nyre cortex. Høysensitive signaler korresponderte med masse-lignende regioner. Disse funnene var ikke typiske for IgG4-RKD. Til slutt ble han diagnostisert med IgG4-RKD ved nyre patologi med massiv tubulointerstitial nefritt (TIN), karakteristisk fibrose (fuglekikk mønster), og IgG4-positive plasma celle infiltrater. Det var ingen deponering av globulin eller komplement i glomeruli og ingen bevis på glomerulær sklerose. Han fikk 50 mg oral prednisolon. Med en påfølgende reduksjon av serum kreatinin og IgG4 nivåer ble prednisolon redusert med 2,5 til 10 mg hver to til fire uker etter induksjonsterapi i 6 uker. Til slutt fikk han vedlikeholdsbehandling med 5 mg prednisolon 6 måneder etter initiering av behandling. Ett år etter initiering av behandling oppnådde han normalisering av serum IgG4 nivå og proteinuri, og forble uten dialyse med en kreatinin nivå på 3,50 mg/dL, selv om alvorlig fokal atrofi utviklet seg i bilateral nyre. Imidlertid viste masse-lignende regioner ikke atrofisk endring selv om nyre atrofi var tydelig i patchy lavintensitet lesjoner på T2-vektet magnetisk resonans imaging.