Pasienten var en 31 år gammel mann med enkel høyre ventrikkel og medfødt asplenia syndrom som hadde gjennomgått FP ved 3 år. Flere lever masser ble oppdaget ved 30 år. En svulst ble diagnostisert som fokal nodulær hyperplasi fra ultralyd-styrt biopsi, og tett oppfølging ble opprettholdt. Ved 31 år viste abdominal dynamisk kontrastforsterket CT-skanning en annen S3 levermasse som hadde utvidet seg til 15 mm i diameter. Denne svulsten ble diagnostisert som HCC basert på utseendet av høy tetthet fra arteriefasen til portalfasen og vasking i likevektsfasen. Hepatisk arteriografi avslørte ingen andre intrahepatiske lesjoner og HCC ble således diagnostisert (cT1N0M0, Stage I i henhold til den 8. utgave av klassifiseringen av Union for International Cancer Control []). HCC i S3 var plassert på leveroverflaten, støtende til opprinnelsen til den venstre levervenen. Preoperativ CT avslørte ingen ascites eller kollateral sirkulasjon. Blodtesting viste: aspartat transaminase, 34 U/L; alanintransaminase, 52 U/L; albumin, 4,2 mg/dL; total bilirubin, 1,6 mg/dL; indirekte bilirubin, 0,3 mg/dL; protrombintid-internasjonalt normalisert forhold, 1,01; og blodplatetall, 18,9 × 104/μL. Alfa-fetoprotein og des-gamma-karboksyprotrombin ble forhøyet til 277,8 ng/mL og 56 mAU/mL, henholdsvis. Type IV kollagen 7S var svakt forhøyet til 8,4 ng/mL, men andre markører for leverfibrose var normale (hyaluronsyre, 29 ng/mL; Mac-2-bindende proteinglykosylering, 0,51 cut-off indeks). Negative resultater ble oppnådd for både hepatitt B virus overflateantigen og hepatitt C virus antistoff, og pasienten hadde ingen historie med alkoholforbruk. Den indocyanin grønne (ICG) retensjonsraten ved 15 min var 44%. Ratioer av HH 15 (representere blodklaring) og LHL 15 (representere leveropptak) på 99mTc-GSA scintigrafi var 0,71 og 0,95, henholdsvis. Child-Pugh klassifisering var A. Ekkokardiografi viste god enkel høyre ventrikkel funksjon og ingen obstruksjon i Fontan sirkulasjonen. Fraksjonal arealendring var 42,4%, og felles atrioventrikulær ventil regurgitasjon var mild. Oksygenmætning i romluft var 89%. Vi bestemte oss for å utføre laparoskopisk delvis leverreseksjon etter en tverrfaglig diskusjon med kardiologen og anestesilegen. Etter induksjon av generell anestesi ble en sentral venekateter satt inn i den høyre indre jugularvenen for intraoperativ overvåking av CVP. Et transesofagalt ekkokardiogram ble også plassert. Pasienten ble plassert i liggende stilling, og fire trokarer og en tourniquet for Pringle-manøveren ble plassert. Pneumoperitoneum ble startet ved et trykk på 8 mmHg og ble bragt opp til 10 mmHg for å oppnå et bedre kirurgisk felt mens vitale tegn ble nøye overvåket. CVP ble forhøyet fra 11 til 14 mmHg etter å ha nådd pneumoperitoneum på 10 mmHg og systolisk blodtrykk ble også forhøyet fra 80 til 100 mmHg. Makroskopisk undersøkelse av leveren viste cirrhose. Ved disseksjon av koronarligamentet i leveren ble den suprahepatiske nedre vena cava (IVC) eksponert. Intraoperativ ultralydundersøkelse identifiserte S3-tumoren som støter opp til opprinnelsen til den venstre levervenen. Leverparenkymet ble transected ved hjelp av cavitron ultralydkirurgisk aspirator (Integra Lifesciences Corporation, Plainsboro, NJ, USA), og tumoren ble enukleert, og eksponerte den fremre aspekt av den venstre levervenen. Den venøse tributær fra tumoren ble kuttet ved dens opprinnelse på den venstre levervenen. Verken skade eller blødning skjedde. Operasjonen varte 117 min, og estimert blodtap var 10 ml. Siden det ikke skjedde blødning fra levervenene ble Pringle-manøveren og en endring til en omvendt Trendelenburg-stilling ikke brukt. Selv om det forekom intermitterende flere tidlige ventrikulære sammentrekninger intraoperativt, forble systolisk blodtrykk stabilt på nesten 100 mmHg. Etter å ha fullført pneumoperitoneum, ble CVP redusert til 7 mmHg med systolisk blodtrykk på 100 mmHg. Den kirurgiske margin var 0 mm, men negativ. Ved histopatologisk undersøkelse ble tumoren diagnostisert som moderat til godt differensiert HCC, og peritumoralt levervev viste stadium F4 cirrhose i henhold til den nye Inuyama-klassifikasjon []. Den postoperative forløpet var uten hendelser og pasienten ble utskrevet på postoperativ dag 3. Ved 7 måneders oppfølging var pasienten fortsatt sykdomsfri.