Vi presenterer en 66 år gammel kinesisk mannlig pasient uten tidligere relevant historie eller familiehistorie for nevrologisk sykdom. Han merket først nummenhet i føttene og svakhet i bena. To måneder senere ble nummenheten spredt til lårrot, etterfulgt av svakhet og nummenhet i hendene. Deretter ble han henvist til et lokalt sykehus for hjelp. Han viste mild bilateral ansiktsparalyse. Etter hvert som symptomene ble verre, ble det vanskelig for ham å gå uten hjelp. Klinisk undersøkelse viste at muskel svakhet og sensoriske forstyrrelser ble observert i de distale delene av alle lemmer. I en manuell muskelstyrke test var hans øvre lemmer styrke grad 4 og nedre lemmer styrke grad 3. Dyp senrefleks forsvant i alle lemmer og ingen muskelatrofi ble observert. Ingen andre abnormiteter ble funnet i pasientens kranienerver eller autonome nervesystem. En CT-skanning var normal. Han ble deretter utsatt for en lumbalpunktur, som avslørte albuminocytologisk dissociasjon, med proteinkonsentrasjon på 2,78 g/L og 2 celler /μl. Elektromyografi viste at sensorisk nervegjennomgang ble forlenget i de øvre og nedre lemmer, mens motorisk nervegjennomgang og F-bølge latens ble forlenget i de øvre lemmer og forsvant i de nedre lemmer. Lumbal spinal magnetisk resonans imaging (MRI) viste mild herniated disk på lumbal segment 4 og 5 (L4-L5) og lumbal segment 5 og sakrale segment 1 (L5-S1). Cervical spinal MRI viste mild herniated disk på cervical segment 3-6 (C3-C6). Thorax-abdomen-pelvis CT scan detekterte ingen malignitet. En biokjemisk undersøkelse viste ingen unormale funn, med unntak av lavt hemoglobin (124 g/L), lavt albumin (30,4 g/L), høyt kolesterol (7,13 mmol/L), og høyt D-Dimer (1,48 mg/l). Resultatene av screening tester for human immunodeficiency virus, syphilis reaksjon, antineutrophil cytoplasmatiske antistoff (ANCA), antinuclear antistoff (ANA), vanlige kreftmarkører, og bly nivå var negative. Pasientens nivåer av kreatin kinase og vitaminer B1, B12, og E var normale. Andre normale eller negative antistoff tester inkludert myelin basic protein (MBP), myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG), aquaporin-4 (AQP4), antistoffer forbundet med paraneoplastic neurologiske syndromer (PNS), og antiganglioside kompleks antistoff profiler. Han ble mistenkt som CIDP og behandlet med intravenøs immunoglobulin (0,4 g/kg/dag i fem påfølgende dager) og prednison tabletter 40 mg daglig. Symptomene ble verre etter 1 måned med terapi. Pasienten ble deretter innlagt på sykehuset vårt. Han klaget på at sensoriske symptomer som nummenhet var mer fremtredende enn hans motoriske svakhet. Fysisk undersøkelse avdekket bilateral perifer ansiktsparalyse, redusert temperatur i ekstremitetene, redusert følelse av nålestikk og vibrasjoner, fraværende reflekser i både øvre og nedre ekstremiteter, og en usikker gang. Muskelstyrken var grad 3 i øvre og nedre ekstremiteter. Nerveoverføringsstudier viste motorisk og sensorisk demyeliniserende nevropati i øvre og nedre ekstremiteter (Tabell). Dyp venetrombose ble funnet i høyre nedre ekstremiteter ved ultralydundersøkelse. Hele kroppen positronutslippstomografi (PET)-CT skanning viste diffuse lavdensitets knuter i leveren uten høy glukose metabolisme, som sannsynligvis indikerte godartede lesjoner, bilaterale nyrecyster og spinal degenerasjon. Forbedret MR av leveren viste diffuse intrahepatiske lesjoner, som ble ansett som gallekanal hamartomer i leveren. Pasienten ble diagnostisert som definitiv CIDP, med henvisning til de diagnostiske kriteriene til European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS) []. Pasientens manglende respons på intravenøse immunoglobuliner fikk oss til å vurdere autoantistoffer rettet mot Ranvier-proteiner. Derfor ble serumprøven testet for autoantistoffer mot Ranvier-proteiner, inkludert NF155, NF186, CNTN1, CNTN2 og Caspr1 []. Endelig var antistofftesten positiv for anti-Caspr1 antistoffer (1:1000). Vi gjorde diagnosen av CIDP assosiert med anti-Caspr1 antistoffer. Pasienten fikk deretter høy dose methylprednisolon, etterfulgt av standard plasmautveksling og rituximab-terapi. Pasientens sensoriske og motoriske manifestasjoner ble betydelig forbedret ved 1 års oppfølging.