En 65 år gammel mann ble innlagt i februar 2007 med forverret nyrefunksjon, kreatinin 208 μmol/L (referanseområde 60-120 μmol/L). Hans bakgrunn inkluderte kronisk obstruktiv lungesykdom og radiologisk diagnostisert asbestose, tidligere duodenitt og perikarditt i 1970. Hans vanlige medisiner inkluderte en statin, en protonpumpehemmer, aspirin og en antimuskarinsk bronkodilator. Hans urinprøve viste protein 1+, blod 4+ og hans serum immunologi viste et positivt pANCA og myeloperoxidase (MPO) antistoff. Hans C-reaktive protein (CRP) var 33 mg/L. Han ble utsatt for nyrebiopsi som viste bevis på en inaktiv vaskulitt; 25 glomeruli (11 normale, 7 skleroserte, 7 viste fibrøse halvmåner, 0 viste cellulære halvmåner). Det var flekkede tubulære atrofi, fokale sekundære interstitielle betennelser og fibrose. Immunofluoresens var negativ. Sølvfarging var ikke bemerkelsesverdig. Alt dette var i tråd med en pANCA-assosiert nyre vaskulitt som for tiden var i ro. Han opprettholdt et stabilt kreatinin med CRP <8 mg/L og ble behandlet konservativt med tett oppfølging. I november 2007 ble det oppdaget at han hadde et økende kreatinin som nådde 309 μmol/L, og dette førte til inntak av prednisolon 80 mg og cyklofosfamid 200 mg med ko-trimoxazol profylakse. Hans kreatinin falt til 146 μmol/L i april 2008 med dette regimet og hans prednisolon ble sakte avtatt. Syklofosfamid ble avbrutt på grunn av leukopeni syv uker etter oppstart og ble erstattet med 150 mg azathioprin. I juli 2008 hadde han symptomer i nedre luftveier med forhøyede inflammatoriske markører og ble mistenkt for å ha aktiv pulmonal involvering av vaskulitt. Han ble utsatt for høyoppløselig CT-skanning av brystet som viste områder med subpleural retikulær skyggelegging, mange relatert til områder med pleural fortykkelse. Han ble rapportert å ha en markert reduksjon i gassoverføring (til 30 % forutsagt), samt en restriktiv defekt på spirometri. Hans azathioprin ble endret til mycophenolate mofetil (MMF) 1 g bd ettersom hans CRP forble forhøyet (ved 24 mg/L) med fortsatt klinisk vaskulittisk aktivitet. I september 2008 økte kreatinin til 198 μmol/L med fortsatt positiv pANCA og CRP var forhøyet til 60 mg/L. På grunn av cyklofosfamid-indusert leukopeni og manglende kontroll med MMF ble han behandlet med Rituximab 375 mg/m2 ukentlig i fire uker. På dette stadiet var prednisolon-dosen 25 mg. I november 2008 møtte han sin fastlege med en tre ukers historie med progressiv svakhet i venstre ben og sensorisk tap opp til T10 dermatomnivå etterfulgt av urin- og fekalretensjon. Han klaget på smerter i baken og også noen lignende symptomer på høyre side, som var i samsvar med en klinisk diagnose av transvers myelitt. Det var ingen optisk involvering. Han ble henvist til Spinal-teamet som ba om en MR-skanning, som viste flekkaktig, svakt nodulær sentral forbedring ved T10 som strakte seg til konusen. MR-hodet var normalt. Den radiologiske differensialdiagnosen inkluderte en primær kordel neoplasme som astrocytom eller mindre sannsynlig ependymom. Han ble henvist til nevrologer og ble tatt CT-skanning av brystet, magen og bekkenet. Dette bekreftet ingen primær ondartet sykdom eller bevis på metastatisk sykdom. Han ble tatt CSF-undersøkelse som viste 10 × 106/l lymfocytter uten ondartede celler, protein på 0,9 g/L. Et antistoff mot aquaporin-4 var negativt, som var lupus og antifosfolipid-serologi. Han ble henvist for biopsi av ledningenes lesjon. Han fikk imidlertid en økning i dosen av steroider og det ble foreslått å gjenta MR-skanningen før biopsi av ledningen. Den gjentatte MR-skanningen viste at den store lesjonen som involverte den nedre torakale ledningen nå nesten var helt borte og området med forsterkning som ble sett i den nedre ledningen var ikke lenger tilstede. Det var en ny lesjon som strakte seg fra C7 ned til T3. Denne var lik den opprinnelige lesjonen ved at den var ekspansiv og returnerte et høyt signal på T2-veide bilder med et mye mindre område av sentral ringforsterkning. Det ble antatt at disse endringene gjorde ondartethet ekstremt usannsynlig ettersom de berørte områdene hadde endret seg over tid og økt immunosuppresjon. Vaskulitt ble foreslått som en samlet diagnose for hans symptomer, økningen i steroider forklarte de drastiske MR-endringene. Hans CRP nådde en topp på 137 mg/L og falt til 7 mg/L. Derfor ble ikke biopsi av ledningen foretatt og hans steroider fortsatte i høy dose, MMF ble stoppet og rituximab fortsatte. Han ble utskrevet og en ytterligere MR-skanning viste fortsatt forbedring og hans steroider ble tatt ut. I mai 2009 ble han sendt tilbake til sykehuset etter ytterligere smerter på venstre side. Han ble behandlet for en vaskulitt-tilbakekomst. Han ble undersøkt med MR av hodet og ryggraden. Dette viste et enkelt høyt fokus i høyre cerebellare halvkule. Han ble behandlet med intravenøs methylprednisolon og ytterligere rituximab-behandling ble arrangert. Hans siste dose av rituximab var i desember 2009. I februar 2010 ble han igjen innlagt med smerter i venstre side og en CRP på over 300 mg/L. Det var ingen bevis på infeksjon og hans MR ble gjentatt, som ikke viste noen unormalt høyt signal ved denne anledningen. Hans steroider ble igjen økt. Han ble igjen satt på MMF, som deretter måtte stoppes på grunn av økt hyppighet av brystinfeksjoner. Han ble rapportert å være Cushingoid som et resultat av langvarig steroidbehandling. I mai 2010 ble han satt i plasmautveksling som, etter syv utvekslinger, behandlet de pågående symptomene på smerter i bena som ble tilskrevet spinal vaskulitt og fikk CRP-nivået hans ned under 3 mg/L. Plasmautveksling blir fortsatt på grunn av fortsatt positiv pANCA.