En 84 år gammel kvinne ble underkastet total hysterektomi, bilateral salpingo-oophorektomi og omentektomi for 18 år siden på grunn av fibrothecoma i høyre eggstokk. Etter operasjonen ble hun fulgt regelmessig. Under oppfølgingsperioden viste hun ingen androgene eller østrogene manifestasjoner. Hun ble funnet å ha en bekkentumor som ble mistenkt å være en gjentakelse av fibrothecoma. Hennes bekkentumor var lokalisert i mesenteriet av den distale ileum. Hun ble underkastet ileocecal reseksjon for å fjerne mesenterisk tumor. Hun mottok ingen ytterligere behandling. Hun hadde en uproblematisk postoperativ periode og ingen gjentakelse i 1 år etter operasjonen. Vi vurderte igjen den høyre eggstokk-tumoren som ble samlet 18 år siden. Den høyre eggstokk-tumoren var en gulaktig hvit fast tumor på størrelse med et voksent hode. Fjorten vevsseksjoner ble forberedt fra den høyre eggstokk-tumoren. Mikroskopisk ble det observert teacell-lignende celler og kollagenproduserende fibroblaster i alle vevsprøver. Ingen SLCT-komponent ble observert i noen av vevsprøverne. Vi diagnostiserte pasienten med fibrothecoma som et resultat av fornyet vurdering. Mesenterisk svulst var nodulær og godt avgrenset, og målte 75 × 65 × 50 mm. Den snittede overflaten var gul. Svulsten invaderte ikke ileumveggen. Mikroskopisk ble det observert duktlignende strukturer, som besto av Sertoli-celle-lignende høye søyleformede celler, i den diffuse veksten av sparsomme cytoplasmiske eggformede celler. I tillegg ble det observert reir av Leydig-celle-lignende kubiske celler med eosinofilt cytoplasma. Den mitotiske frekvensen av svulsten var 2 per 10 høy-kraftfelt. Ingen heterologe elementer ble observert. En automatisk fargemaskin (DAKO Envision+ system; DakoCytomation, Glostrup, Danmark) ble brukt for den immunohistokjemiske prosedyren. Antistoffene brukt i denne studien er vist i tabell. Positiv immunohistokjemisk ekspresjon av steroidogen faktor-1 (SF-1; fig. a), inhibin-α, kluster av differensiering 56 (CD 56; fig. c), Wilms tumor 1 (WT-1; fig. d), AE1/AE3, og vimentin ble funnet i Sertoli-celle-lignende høye søyleformede celler. Inhibin-α og vimentin ble uttrykt i Leydig-celle-lignende kubiske celler. Positiv ekspresjon av SF-1, inhibin-α, CD56, og vimentin ble funnet i ovoide celler. Til slutt undersøkte vi hotspot-mutasjoner i ekson 24 og 25 som koder for DICER1 ribonuklease IIIb-domenet ved hjelp av en direkte sekvenseringsmetode. Før DNA-ekstrahering utgjorde neoplastiske celler minst 50 % av vevscellepopulasjonen. DNA ble ekstrahert fra formalinfikserte, paraffininnkapslede vev. Ingen DICER1 hotspot-mutasjon ble oppdaget i dette svulstvevet. Vi diagnostiserte derfor pasienten med primær mesenterisk moderat differensiert SLCT uten DICER1 hotspot mutasjon.