En 78 år gammel mann ble innlagt på et lokalt sykehus på grunn av hevelse i bena og polyuri (begge varer i omtrent 2 måneder). Han hadde ikke mottatt noen medisin for klagen sin. Han hadde ingen kjent medisinsk historie med hypertensjon eller diabetes mellitus. Den fysiske undersøkelsen viste at pasienten var godt ernært, men han hadde en sterk trang til vann. Retroperitoneal fibrose ble oppdaget på en CT-skanning. Det retroperitoneale fibrøse vevet presset på begge distale urinledere, og bilateral hydronefrose ble identifisert på en CT-skanning. For å løse problemet med hydronefrosen ble en dobbel J-stent satt inn i den høyre urinlederen; imidlertid ble det ikke lykkes å sette den inn i den venstre urinlederen på grunn av atrofi. For å evaluere årsaken til den retroperitoneale fibrosen bestemte vi oss for å utføre en laparoskopisk kirurgisk biopsi. Fordi det retroperitoneale fibrøse vevet var for stivt for biopsi, tok vi en biopsi av den para-aortiske lymfeknuten, som ligger rett ved siden av det fibrøse vevet. Biopsitesten viste klassiske kjennetegn på Castlemans sykdom (hyalin-vaskulær type, negativ for human herpesvirus 8). Før starten på strålebehandlingen klaget han fortsatt på hyppig vannlating (20 ganger/dag), overdreven tørste (8 på en visuell analog skala), og urinproduksjonen hans var omtrent 5~6 L/dag. Hans baseline biokjemiske nivåer var som følger: blod urea nitrogen, 19.6 mg/dL; kreatinin, 1.4 mg/dL; natrium, 149 mEq/L; kalium, 4.8 mEq/L; klorid, 118 mEq/L; serum osmole, 311 mOsm/kg; og tilfeldig glukose, 131 mg/dL. På urinanalysen var den spesifikke gravitasjonen under 1.005, som representerer fortynnet urin, og urin osmolaliteten var 148 mOsm/kg. Ingen protein, glukose, eller røde blodceller ble sett på en urinanalyse. Et plasma AVP nivå var 5.24 pg/ml, som var over det normale området (0~4.7 pg/ml). En antinukleær antistoftest ble utført for å evaluere retroperitoneal fibrose. Den antinukleære antistoftesten var positiv, med et homogent mønster, men de spesifikke testene for ekstraherbare nukleære antigen antistoffer og dobbelt-tråd deoksyribonukleinsyre var negative. En vanndeprivasjonstest ble ikke utført, ettersom hans serum osmolalitet (311 mOsm/kg) og serum natrium (149 mEq/L) var over terskelen for maksimal AVP sekresjon (serum osmolalitet, 300 mOsm/kg; serum natrium, 145 mEq/L). Dermed utførte vi en vasopressin utfordringstest (Tilleggsfil: Figur S1). Etter vasopressin injeksjonen økte hans urin osmolalitet til 206 mOsm/kg, som var omtrent 39% større enn ved baseline (før vasopressin injeksjonen: 148 mOsm/kg). Dermed var urinen ikke tilstrekkelig konsentrert til det forventede området, som indikerer delvis nefrogenisk DI. Delvis nefrogenisk DI kan diagnostiseres som en liten økning (opptil 45%) i urin osmolalitet etter en vasopressin injeksjon, med urin osmolalitet som forblir godt under isosmotisk urin. Sammenlignet med pasienter med delvis nefrogenisk DI, oppnår pasienter med delvis sentral DI vanligvis en urin osmolalitet på 300 mOsm/kg eller høyere etter en vasopressin injeksjon [, ]. Etter vasopressin utfordringstest, klaget han fortsatt med forble tørst (visuell analog skala 4). Vi behandlet pasienten med hydroklortiazid (25 mg/dag), og hans urinproduksjon ble gradvis redusert til innenfor det normale området (Fig.